[DEFINITIVE] Patofyziológia: Anémia (patofyziológia krvi)

Hematopoéza. GM-CSF (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) je hematopoetický rastový faktor v trombopoéze. počas embryogenézy je lokalizovaná v kostnej dreni. počasdospelosti je lokalizovaná v kostnej dreni vo femure a tibii. extramedulárna hemopoéza je lokalizovaná v pečeni a slezine. interleukín IL-3 je dôležitý rastový faktor v granulopoéze. počas embryogenézy je lokalizovaná v retikuloendoteliálnom systéme. v detskom veku sa nachádza hlavne v lebke a stavcoch.

O vývoji krvotvorných buniek platí: včasné štádium reprezentuje pluripotentná kmeňová krvotvorná bunka. zlymfoidnej kmeňovej bunky vznikajú granulocyty. z myeloidnej kmeňovej bunky vznikajú trombocyty. diferenciácia a maturácia B-lymfocytov prebieha v kostnej dreni. diferenciácia a maturácia B-lymfocytov prebieha v lymfatických uzlinách. CFU-S (spleen colony-forming unit)sa ďalej diferencuje na lymfocyty. interleukín IL-3 je dôležitý rastový faktor v lymfopoéze.

Pri anémii je: redukované množstvo hemoglobínu. zvýšený hematokrit. tvorba 2,3-DPG (2,3,-difosfoglycerátu) znížená. disociačná krivka hemoglobínu posunutá doprava. disociačná krivka hemoglobínu posunutá doľava. znížené množstvo karboxyhemoglobínu.

Čo patrí do anemického syndrómu?. kolaps. znížená srdcová frekvencia. dyspnoe. tachypnoe. palpitácie. znížený srdcový výdaj. kompenzačná periférna vazokonstrikcia. tinnitus.

Normocytová, normochrómna anémia zahŕňa: posthemoragickú anémiu. hemolytické anémie. aplastické anémie. kosáčikovitú anémiu. anémiu z nedostatku železa. sideroblastickú anémiu. sideropenickú anémiu.

Hypochrómna, mikrocytová anémia zahŕňa: anémie s nízkym stredným objemom erytrocytov. anémie z nedostatku železa. thalasémie. sideroblastické anémie. perniciózne anémie. anémie s normálnym stredným objemom erytrocytov. aplastickú anémiu. kosáčikovitú anémiu.

Ktoré z nasledujúcich mechanizmov môžu spôsobiť anémiu?. akútne krvácanie. chronické krvácanie. nadmerná deštrukcia erytrocytov aloprotilátkami. nadmerná deštrukcia erytrocytov autoprotilátkami. nedostatok vnútorného faktora schopného naviazať vitamín B2. zvýšené nároky v gravidite. zlyhanie kostnej drene.

Kompenzačné mechanizmy pri anémii sú: kapilárna vazokonstrikcia. zvýšená srdcová frekvencia. zvýšenie vývrhového objemu. zvýšená tvorba erytropoetínu v kostnej dreni. zvýšená tvorba erytropoetínu v endoteliálnych bunkách obličiek. zvýšená tvorba erytropoetínu v mezangiálnych bunkách obličiek. zníženie 2,3-DPG (2,3-difosfoglycerátu) v bunkách. hyperdynamická cirkulácia.

Anémia z nedostatku železa: je spôsobená nedostatkom železa počas gravidity. je spôsobená nedostatkom železa vplyvom opakovaných transfúzií. je spôsobená porušenou črevnou absorpciou. je častá u pacientov s gastrointestinálnymi tumormi. je hypochrómna makrocytová anémia. je mikrocytová hyperchrómna anémia. môžu ju spôsobiť parazitárne ochorenia. počas gravidity až 500 mg železa denne prechádza z organizmu matky do plodu.

Anémiu z nedostatku železa charakterizujú: koilonychia. glositída. znížená celková väzobná kapacita železa. zvýšená saturácia transferínu. zvýšený ferritín. bolesti hlavy. normálny stredný objem erytrocytov.

Medzi príčiny deficitu železá patrí. rýchly rast v detstve a adolescencii. menzes. opakované transfúzie krvi. hyperchlórhydria. gastrektómia. akútne a chronické krvácanie. diéta.

Sideroblastická anémia je charakterizovaná: zvýšenou hladinou sérového železa. zníženou hladinou sérového železa. zvýšenou saturáciou transferínu. poruchami hemosyntézy. porušenou dobou maturácie buniek. porušenou aktivitou alfa-aminolevulovej syntetázy. sideroblasty sú väčšie ako zrelé erytrocyty. poruchami pyridoxínového metabolizmu.

Hemosideróza môže vzniknúť: po opakovaných krvných transfúziách. počas gravidity. počas vývinu u detí. po gastrektómii. v pečeni a srdci. u pacientov s achlórhydriou. u pacientov smalignitami proximálnej časti jejuna. u pacientov s myelodysplastickým syndrómom.

Megaloblastová anémia: je spôsobená porušenou syntézou DNA. je spôsobená deficitom vitamínu B12 a/alebo deficitom kyseliny listovej. je častá u alkoholikov. je častá po totálnej gastrektómii. je častá po resekcii jejuna. môže vzniknúť v súvislostis cytostatickou liečbou. je bežná u vegetariánov a vegánov. je makrocytová hypochrómna anémia.

Medzi príčiny megaloblastovej anémie patrí: neefektívna DNA syntéza. hyperchlórhydria. totálna gastrektómia. parciálna gastrektómia. liečba liekmi znižujúcimi sekréciu HCl. deficiencia transkobalamínu II. resekcia čreva.

U pacientov s megaloblastovou anémiou možno nájsť: trombocytopéniu. bradypsychizmus. závrate. hučanie v ušiach. anginu pectoris. kongestívne srdcové zlyhávanie. vyhladený, bolestivý a červený jazyk. neurologickú symptomatológiu.

Hemolytická anémia je charakterizovaná: zníženým množstvom retikulocytov. konjugovanou hyperbilirubinémiou. pozitívnym Coombsonovým testom. žltačkou. zvýšeným haptoglobínom. splenomegáliou. prítomnosťou autoprotilátok.

Medzi vrodené hemolytické anémia patrí: sférocytóza. elliptocytóza. deficiencia pyruvát kinázy. hemolytická anémia navodená chladovými protilátkami. hemolytická anémia navodená tepelnými protilátkami. mikroangiopatická hemolytická anémia. defekty erytrocytovej membrány, hemoglobínu a enzýmov.

Mikroangiopatická hemolytická anémia je charakterizovaná: tvorbou fibrínových mikrotrombov. fragmentáciou erytrocytov. trombocytopéniou. vznikom u pacientov s diseminovanou intravaskulárnou koagulopatiou. rozvojom u pacientov s malignitami. rozvojom u pacientov s trombotickou trombocytopenickou purpurou. zníženou hladinou retikulocytov. zvýšenou hladinou konjugovaného bilirubínu.

U pacientov s hemolytickou anémiou s chladovými protilátkami môžete nájsť: pozitívny Coombsov test. negatívny Coombsov test. chladové aglutiníny viažuce erytrocyty pri teplote 4 - 30ºC. zvýšenú hladinu nekonjugovaného bilirubínu. zvýšenú hladinu haptoglobínu. žltačku. akrocyanózu. zníženú hladinu retikulocytov.

Sickle cell anémia je charakterizovaná: náhradou valínu za alanín. náhradou valínu za kyselinu glutámovú. náhradou kyseliny glutámovej za valín. prítomnosťou hemoglobínu A1. prítomnosťou drepanocytov. bolesťami kostí, infarktami sleziny a renálnym poškodením počas krízy. rezistenciou na Plasmodium falciparum. mutáciou v DNA.

β-thalassémia major je charakterizovaná: neprítomnosťou β-reťazcov. neprítomnosťou α-reťazcov. nadprodukciou α-reťazcov. nadprodukciou β-reťazcov. mikrocytózou, poikilocytózou, Howel-Jollyho telieskami. neprítomnosťou HbF a HbA2 hypertrofiou pečene a sleziny. hypertrofiou pečene a sleziny. najčastejším výskytom u Ázijcov.

Aplastická anémia: je pancytopénia s hypercelulárnou kostnou dreňou. môže byť spôsobená parvovírusom B19. môže vzniknúť po podávaní chloramfenikolu. je zlyhanie pluripotentnej kmeňovej bunky. je charakterizovaná retikulocytózou. je charakterizovaná trombocytózou a leukocytózou. kostná dreň je nahradená tukovým tkanivom.