viskozita krve je přímo úměrná hematokritu stoupá se zvyšujícím se hematokritem klesá se zvyšujícím se hematokritem na hematokritu nezávisí.
vysoká viskozita krve při hematokritu nad 70 % způsobuje zvýšenou srdeční práci zlepšuje prokrvení tkání a jejich zásobení kyslíkem představuje nebezpečí vzniku krevních sraženin v cévách (trombóz) způsobuje zpomalení průtoku krve cévním řečištěm a zhoršuje reologické vlastnosti krve.
krvetvorné kmenové buňky pro transplantační terapii je možno získat z kostní dřeně periferní krve pupečníkové krve fetální sleziny.
tepelné protilátky vznikají při febrilních stavech jsou namířené proti svalovým bílkovinám rozeznávají erytrocytární antigeny prokazují se Coombsovým testem.
chladové protilátky vznikají při dlouhodobém pobytu v chladném prostředí jsou většinou charakteru IgG v chladném prostředí mohou způsobit akrocyanózu jsou obvykle typu IgM.
coombsův test slouží ke stanovení hladiny koagulačních faktorů autoprotilátek proti erytrocytům času krvácivosti vstřebávání vitamínu B12.
alogenní transplantace kostní dřeně zahrnuje transplantace vlastních buněk transplantace buněk příbuzného transplantace buněk nepříbuzného transplantace buněk jiného živočišného druhu.
krevní obraz je vhodný pro vyšetření leukocytózy anémie dušnosti únavy.
diferenciální krevní obraz je schopen rozlišit jednotlivé povrchové markery na krevních buňkách uplatňuje se především u diagnózy alergických onemocnění je vhodný pro posouzení přítomnosti maligních krevních elementů zahrnuje rozpočet bílých krvinek s rozlišením na jednotlivé podtypy.
hypersplanismus je přítomnost akcesorních slezin je stav s útlumem kostní dřeně a aktivací sleziny je stav, při němž ve zvětšené slezině jsou zvýšeně sekvestrovány krevní elementy může být charakterizován trombocytopenií, granulocytopenií a anémií.
hyperviskózní syndrom je charakterizován zvýšeným odplavováním aktivovaných koagulačních faktorů z místa svého vzniku sníženým odplavováním aktivovaných koagulačních faktorů z místa svého vzniku ohrožením života pacienta snížením srdeční práce.
splenektomii doprovází v následujícím období trombocytopenie anémie zvýšení granulocytů v periferní krvi přítomnost Howell-Jollyho tělísek.
následující hodnoty krevního obrazu - hematokrit 0,32, počet erytrocytů 3,0 mil./ml, hemoglobin 110 g/l - odpovídají možné diagnóze anémie z nedostatku železa anémie při chronickém krvácení anémie z nedostatku vitamínu B12 anémie po akutním krvácení.
kombinace nálezů sníženého plazmatického haptoglobinu, anémie, a pozitivity Coombsova testu odpovídá diagnóze intrakorpuskulární hemolytické anémie autoimunitní hemolytické anémie anémie doprovázející DIC (diseminovanou intravaskulární koagulopatii) otravy olovem.
kombinace anémie, zvýšeného plazmatického haptoglobinu a sníženého transferrinu je charakteristická pro zánět intravaskulární hemolýzu nedostatek železa chronické krevní ztráty.
následující hodnoty krevního obrazu - hematokrit 0,30, počet erytrocytů 4,0 mil./ml, hemoglobin 110 g/l - odpovídají nejlépe diagnóze anémie z nedostatku železa z nedostatku vitamínu B12 z nedostatku kyseliny listové nejedná se o anémii, protože počet erytrocytů je normální .
paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je onemocnění, které je autozomálně dominantně dědičné získané vykazuje multifaktoriální dědičnost autozomálně recesivně dědičné.
hemoglobinurie vzniká při rozpadu erytrocytů v cirkulaci vychytávání erytrocytů makrofágy sleziny přesycení vazebné kapacity haptoglobinu podání inkopatibilní krve.
paroxysomální noční hemoglobinurie (PNH) je způsobena chyběním některých ochranných proteinů na membráně erytrocytů v patogenezi jejích příznaků se uplatňuje pokles pH krve během spánku a aktivace komplementu vzniká v důsledku nadměrné produkce složek komplementu vzniká při chybění spektrinu v erytrocytární membráně.
haptoglobin je vylučován do moči při PNH (paroxysmální noční hemoglobinurii) snížen při intravaskulární hemolýze zvýšen po extravaskulární hemolýze degradačním produktem hemoglobinu .
paroxysmální noční hemoglobinurie je podmíněna přítomností atypického hemoglobinu způsobena defektem glykolytických enzymů způsobena parazitárním onemocněním výsledkem mutace krvetvorné kmenové buňky.
anémie z nedostatku vitamínu B12 a kyseliny tetrahydrolistové je morfologicky charakterizována přítomností megaloblastů v kostní dřeni normocytózou mikrocytózou makrocytózou.
anémie z nedostatku železa je charakterizována mimo jiné normální či hypercelulární kostní dření hypocelularitou kostní dřeně mikrocytózou makrocytózou.
při polycythemia rubra vera je produkce erytropoetinu snížená zvýšená nezměněná zvýšená v noci.
při sekundárních polycytémiích je hladina erytropoetinu snížená zvýšená nezměněná velmi kolísá.
neefektivní krvetvorba (inefektivní erytropoeza) je součástí patogeneze anémie z nedostatku erytropoetinu myelodysplastického syndromu megaloblastové anémie novorozenecké anémie.
sideroblastická anémie může vzniknout při vysokém stupni neefektivní krvetvorby poruše syntézy hemu otravě olovem snížením příjmu železa potravou.
mezi extrakorpuskulární hemolytické anémie nepatří hemoglobinopatie S autoimunitní hemolytická anémie thalasémie paroxysmální noční hemoglobinurie.
při anémii je parciální tlak kyslíku v arteriální krvi (paO2) snížený normální zvýšený kolísavý.
mezi korpuskulární hemolytické anémie nepatří srpkovitá anémie dědičná sférocytóza paroxysmální noční hemoglobinurie autoimunitní hemolytické anémie.
pro paroxysmální noční hemoglobinurii (PNH) platí je to extrakorpuskulární hemolytická anémie je charakterizována defektem membránových bílkovin inhibujících aktivaci komplementu po přidání kyseleného séra dochází k hemolýza PNH erytrocytů k hemolýze dochází při hypertenzní špičce.
pacient po resekci terminálního ilea bude mít nejspíše sidoreblastickou anémii sideropenickou anémii megaloblastovou anémii mikrocytovou anémii.
při perniciózní anémii vázne inkorporace železa do hemoglobinu jsou často přítomny autoprotilátky proti vnitřnímu faktoru vázne syntéza DNA v erytroblastech objem erytrocytů často přesahuje 100 fl.
pro perniciózní anémii platí je zde nedostatek vitamínu B12 v periferní krvi jsou přítomny mikrocyty patří mezi hemolytické anémie je důsledkem autoimunitního onemocnění .
pro pernicózní anémii platí často doprovází gastroduodenální vředy je vždy projevem maligního onemocnění vzniká především při nedostatku stopových prvků v potravě vyskytuje se často při atrofické gastritidě.
pro latentní fázi sideropenické anémie platí, že hladina železa v séru je normální je snížena vazebná kapacita transferrinu je snížena hladina ferritinu v séru je snížena hladina hemoglobinu v séru.
retikulocyty mohou být v krvi zvýšeny u výrazného krvácení intravaskulární hemolýzy aplastické anémii chronické myeloidní leukémii.
do obrazu anemického syndromu patří bledost kůže a sliznic dušnost tachykardie bradykardie.
makrocytová anémie se mlže vyvinout u deficitu kyseliny listové deficitu vitaminu B12 thalasémie jaterního selhání .
mikrocytová anémie může vzniknout na podkladě deficitu vnitřního faktoru thalasémie sideropenie všech jmenovaných .
methemoglobin je hemoglobin s defektním globinovými řetězci obsahuje dvojmocné železo vzniká při hypoxii obsahuje trojmocné železo .
které tvrzení o srpovité anémii není správné patří mezi hemolytické anémi označuje se také jako hemoglobinopatie S při hypoxii dochází k polymerizaci hemoglobinu příčinou je traumatický rozpad erytrocytů při nárazu na fibrinová vlákna v mikrovaskulárním řečišti na deformované elementy připomínající srp.
hemolytické anémie jsou provázeny přítomností urobilinogenu v moči jsou provázeny zvýšenou sérovou hladinou přímého bilirubinu mohou vést k cholelithiáze mohou vyvolat splenomegalii.
u hemolytických anémií je zvýšená sérová hladina haptoglobinu je zvýšená hladina laktátdehydrogenázy je snížený počet retikulocytů je zvýšená sérová hladina nekonjugovaného bilirubinu.
nejčastější příčinou sideropenické anémie v naší populaci je nedostatek železa ve stravě malabsorpce chronické krvácení vegetariánství.
ke zvýšení retikulocytů nad horní fyziologickou hranici 1,5 % dochází u aplastické anémie po podání transfuzí erytrocytární masy u hemolytických anémií u myelodysplastického syndromu u hypersplenismu.
anémie při chronickém renálním selhání způsobená nedostatkem erytropoetinu je megaloblastová makrocytární normocytární mikrocytární.
mezi laboratorní ukazatele hemolýzy patří zvýšení nekonjugovaného bilirubinu v moči přítomnost urobilinogenu v moči zvýšení haptoglobinu v séru pozitivní Coombsův test u intakorpuskulárních hemolytických anémií.
neostatek vitamínu B12 a kyseliny listové se projeví pouze poruchou erytropoezy má vliv jen na krevní buňky má vliv i na jiné než krevní buňky nemá vliv na erytropoézu.
manifestní sideropenická anémie se projeví snížením hladiny ferritinu snížením hladiny sérového železa makrocytózou snížením hladiny hemoglobinu.
přítomnost schistocytů v periferní krvi spolu s neurologickým deficitem postižené osoby svědčí pro srpkovitou anémii paroxysmální noční hemoglobinurii AIHA (autoimunní hemolytickou anémii) TTP (trombotickou trombocytopenickou purpurou).
autoimunitní etiologii hemolytické anémie diagnostikujeme pomocí testu osmotické rezistence erytrocytů genetickým vyšetřením (sekvenací globinových řetězců) Coombsovým testem (přímým antiglobulinovým testem) elektroforézou sérových imunoglobulinů.
sideroblastová anémie tvoří podskupinu megaloblastových anémií anémie z nedostatku erytropoetinu myelodysplastického syndromu hemolytických anémií.
makrocytární charakter mají anémie při rozvinuté hypotyreóze při nedostatku kyseliny listové při jaterní insufucienci při hereditární sferocytóze.
o anémii platí je definována jako snížený počet cirkulujících erytrocytů anebo koncetrace hemoglobinu v periferní krvi do anemického syndromu patří bledost, únava, pokles tělesné výkonnosti, zadýchávání se při námaze, tachykarde při anémii je snížen parciální tlak kyslíku v arteriální krvi při anémii je snížen obsah kyslíku v arteriální krvi.
paroxysmální noční hemoglobinurie je onemocnění způsobené poruchou hematopoetické kmenové buňky které se projevuje atakami hemolýzy v chladu které může přejít do akutní myeloidní leukémie při kterém mají erytrocyty sníženou odolnost vůči komplementu.
přímý antiglobulinový (Coombsův) test je pozitivní při anémii způsobené nedostatkem vitaminu B12 TTP (trombotické trombocytopenické purpuře) AIHA (autoimunní hemolytické anémii) beta-thalasémii.
anémie a současně zjištěná výrazná retikulocytóza je typickým projevem infiltrace kostní dřeně nádorem Fanconiho anémie perniciózní anémie AIHA (autoimunitní hemolytické anémie).
primární příčinou anémie může být zvýšená produkce erytrocytů zvýšené ztráty erytrocytů zkrácený protrombinový čas snížená produkce erytrocytů.
megaloblastická anémie je důsledkem deficitu vitaminu B12 a kyseliny terahydrolistové vzniká v důsledku nadprodukce hepcidinu vzniká v důsledku snížené produkce hepcidinu provází atrofickou gastritidu.
paroxysmální noční hemoglobinurie je způsobena somatickou mutací kmenové buňky jejím podkladem je hemolýza při vyšším pCO2 při její patogenezi se hemolýza neuplatní je charakterizována defektem syntézy hlykosylfosfatidové kotvy.
sekundární polycytémie je maligní onemocnění kostní dřeně s neregulovanou nadprodukcí erytrocytů je provázena nízkou koncentrací sérového erytropoetinu může být způsobena těžkým plicním onemocněním s respirační insuficiencí může být způsobena pobytem ve vysokých nadmořských výškách.
retikulocytóza je zhoubné onemocnění sleziny bývá u zvýšené aktivity erytropoézy může následovat po větším krvácení anebo hemolýze bývá při útlumu kostní dřeně.
přímý Coombsův test je zpravidla pozitivní u pacientů s perniciózní anémií autoimunitní hemolytickou anémií revmatoidní anémií intrakorpuskulárními hemolytickými anémiemi.
anémie chronických chorob vzniká jako důsledek krvácení při zánětu působením zánětových cytokinů např. při chronických infekcích, revmatických zánětech při nedostatku listové kyseliny.
haptoglobin váže volný hemoglobin v plazmě, klesá při intravaskulární hemolýze váže rezervy kyslíku v buňce, je exprimován v buňkách bohatých na mitochondrie vzniká z hemoglobinu oxidací dvojmocného železa na trojmocné je nestabilní hemoglobin tvořící Heinzova tělíska u alfa-talasémií.
při intravaskulární hemolýze může dojít k hemoglobinurii k zvýšení hladiny plazmatického haptoglobinu ke žloutence ke zvýšení hemosiderinu v krevní plazmě.
retikulocytóza je maligní onemocnění retikulárních buněk ve stromatu kostní dřenš se vyskytuje u horečnatých onemocněních ukazuje na zvýšenou tvorbu erytrocytů za normálních okolností je 10x10 na 9/ml.
hemolytická anémie vede ke zvýšení koncentrace haptoglobinu může být způsobena protilátkami proti erytrocytům může být příčinou ikteru vede ke zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy.
sideropenická anémie je nejčastější normochromní normocytární nejčastěji hypochromní mikrocytární nejčastěji makrocytární provázena zvýšenou koncentrací solubilních transferrinových receptorů.
u anémie z nedostatku vitamínu B12 je v krevním obraze typicky normochromní normocytární anémie může být v krevním obraze pancytopenie může dojít k poškozená nervového systému je narušené vyzrávání cytoplazmy, ale normální vyzrávání jádra.
mikrocytární charakter má anémie způsobená nedostatkem erytropoetinu při chronickém renálním sehláním sideropenická při chronických krevních ztrátách u thalasemie major.
zvýšená plazmatická koncentrace haptoglobinu svědčí pro hemolýzu nedostatek železa zánět diseminovanou intravaskulární koagulaci (DIC).
pokles plazmatické koncentrace haptoglobinu svědčí pro extravaskulární hemolýzy intravaskulární hemolýzu nedostatek železa nadbytek železa.
anémie při hypotyreóze je zpravidla mikrocytární normocytární makrocytární megaloblastová.
střední objem erytrocytu (MCV) je při aplastické anémii snížený normální zvýšený 70-83 femtolitrů.
retikulocytóza u pacienta s perniciózní anémií, která se objeví po zahájení léčby, svědčí pro hemolytickou krizi pozitivní efekt léčby vitaminem B12 zkrácené přežívání erytrocytů u tohoto pacienta aktivaci hematopoézy.
u thalasesemia major dochází k následujícím změnám poklesu retikulocytů mikrocytární anémii zvýšení nekonjugovaného bilirubinu sideropenii.
sníženou hodnotu středního objemu erytrocytů (MCV) nacházíme při retikulocytóze aplastické anémii hemolytické anémii z mechanických příčin thalassemia major.
hodnota středního objemu erytrocytů (MCV) 75 fl je slučitelná s následujícími diagnózami polycythemia vera autoimunitní hemolytická anémie anémie z nedostatku erytropoetinu anémie z nedostatku vitamínu B12.
zvýšení procentuálního zastoupení retikulocytů v červeném krevním obraze je charakteristickým nálezem u většího krvácení extrakorpuskulární hemolytické anémie intrakorpuskulární hemolytické anémie anémie z nedostatku erytropoetinu .
anémie doprovázející ischemickou fázi diseminované intravaskulární koagulopatie (DIC) je makrocytární hemolytická hemorhagický diluční.
schistocyty jsou cirkulující fragmenty erytrocytů hypochromní erytrocyty s cenrálním terčem hemoglobinu charakteristickým nálezem u hemoglobinopatie S charakteristickým nálezem u aplastické anémie.
pojem poikilocytóza označuje variabilitu typu hemoglobinu obsahu hemoglobinu v erytrocytu doby přežívání erytrocytů vzhledu erytrocytů.
nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy se projevuje silněji u možů je způsoben pouze jednou funkční mutací projevuje se silněji u žen se při akutním záchvatu manifestuje spotřebováním haptoglobinu a hemoglobinurií.
anémie z nedostatku vitamínu B12 doprovází Crohnovu chorobu tuberkulózu Whippleovu chorobu amyloidózu.
nedostatek ceruloplazminu vyvolá snížené ukládání mědi do tkání nedostatečnou přeměnu Fe2+ na Fe3+ (dvojmocného železa na trojmocné) urychlení přeměny Fe3+ na Fe2+ (trojmocného železa na dvojmocné) zvýšené vychytávání mědi vázané na bílkovinu ve slezině .
pro železo platí člověk není schopen vstřebat a využít železo přijaté v potravě jako součást hemu kyselina chlorovodíková a vitamín C neovlivňují resorpci železa v krvi je přenášeno na bílkovině transferrinu jeho zásobní forma je transferrin.
pro metabolismus železa neplatí většina železa v organismu recykluje, denní resorpce za fyziologických okolností představuje přibližně jen 0,025 % celkového množství železa při nedostatku železa je transferrin železem kompletně saturován jeho zásobní formou je ferritin při nedostatku železa stoupá celková vazebná kapacita transferrinu pro železo .
pro ferritin platí je bílkovina, v níž je uložena zásobní forma železa při dostatku železa je přítomen v retikuloendotelovém systému váže železo ve ferroformě není přítomen v krvi.
sérová hladina ferritinu je snížená v prelatentní fázi sideropenické anémie v latentní fázi sideropenické anémie v manifestní fázi sideropenické anémie ferritin se v séru neprokazuje.
sideropenie se v organismu může projevit anémií mikrocytární se v organismu může projevit anémií makrocytární se v organismu může projevit zvýšením transferrinu v séru (tj. zvýšením celkové vazebné kapacity) se v organismu může projevit zvýšením sérového ferritinu .
pro hodnoty transferinového receptoru platí je ovlivněn proteiny akutní fáze není ovlivněn proteiny akutní fáze jeho hladina je zvýšena u thalassemie jeho hladina je snížena u anémií provázejících renální selhání anebo u hypoplastických anémií.
nedostatek železa vede k mikrocytární a hypochromní anémii může vzniknout častým krvácením je provázen nízkou saturací transferrinu je provázen vysokou koncentrací sérového ferritinu .
těžké formy hereditární hemochromatózy (např. juvenilní) mohou vést např. ke kardiomyopatii s těžkou poruchou funkce srdce jsou vzácné vyznačují se vysokou produkcí hepcidinu jsou způsobeny mutací genu důležitého pro regulaci hepcidinu (hemojuvelinu) a chybění hepcidinu .
hepcidin je peptid řídící metabolismus mědi tvoří se převážně v játrech tlumí vstřebávání železa v duodenu je nadměrně produkován při hereditární hemochromatóze.
železo se vstřebává v ileu v duodenu z podstatné části ve formě hemu lépe vlivem vitaminu C a kyselé žaludeční šťávy.
hepcidin zvyšuje resorpci železa je v nadbytku tvořen v důsledku nedostatku železa v těle je nedostatečně tvořen při hereditární hemochromatóze jeho produkce se zvyšuje při zánětu a může se podílet na vzniku anémie chronických chorob.
typické změny metabolismu železa u anémie chronických chorob jsou vzestup sérového železa snížení celkové vazebné kapacity (tj. transferrinu) pokles sérového ferritinu pokles sérového železa.
po parenterálním podání vysoké dávky železa se železo uloží v játrech relativně rychle vyloučí stolicí relativně rychle vyloučí močí ukládá v mozku.
sérový ferritin koreluje s množstvím intracelulárního ferritinu stoupá při přetížení organismu železem transportuje železo ze sleziny do kostní dřeně skladuje nadbytečné železo v organismu.
hereditární hemochromatóza je způsobena zrychleným rozpadem erytrocytů poruchou vylučování železa močí nadměrným vstřebáváním železa v duodenu poruchou jater se sníženým přestupem železa do žluči.
porucha metabolismu železa u anémie chronických chorob je způsobena nedostatkem železa v potravš zrychleným přestupem železa z hepatocytů do žluči zvýšenou tvorbou hepcidinu v játrech zpomaleným exportem železa z makrofágl.
transferrinové receptory jsou exprimovány zejména na erytrocytech erytroblastech enterocytech hepatocytech.
pokles plazmatické koncentrace transferrinu nastává při nedostatku železa hemolýze zánětu poruše jaterní proteosyntézy.
současný pokles plazmatického ferritinu a vzestup plazmatického transferrinu je vysvětlitelný zanětem nedostatkem železa poruchou jaterní proteosyntézy hemolýzou.
bronzový diabetes patří do obrazu následujícího onemocnění sideropenická anémie polycytemia vera hemochromatóza hemolytická anémie.
kombinace nálezů sníženého plazmatického transferrinu, zvýšeného plazmatického ferritinu a snížené, event. nornámlní hladiny železa je charakteristická pro nedostatek železa v organismu zánět hereditární hemoglobinopatie anémii při chronických krevních ztrátách.
mezi komplikace podání transfuze patří riziko přetížení organismu železm riziko zvýšené krvácivosti riziko infekce riziko plicního poškození.
opakované krevní transfuze mohou vést k zvýšení koncentrace transferrinu v plazmě zvýšení saturace transferrinu železem snížení hladiny ferritinu v krevní plazmě ukládání mědi v kostech.
velká křížová zkouška se provádí při předtranfuzjím vyšetřením smísením krvinek příjemce s plazmou dárce krvinek dárce s krvinkami příjemce plazmy dárce s plazmou příjemce krvinek dárce s plazmou příjemce.
aglutinogeny systému ABO jsou po chemické stránce glykosfingolipidy s různými oligosacharidy lipoproteiny gama-globuliny proteiny.
dojde-li po přidání krvinek k séru anti-B k jejich aglutinaci, může jít o krevní skupinu jen A jen B A nebo AB B nebo AB.
nedojde-li po přidání krvinek k séru anti-A k jejich aglutinaci, může jít o krevní skupinu jen 0 jen B 0 nebo B B nebo AB.
jedinec Rh- vytvoří protilátky anti-D po transfuzi krve Rh+ krátce po narození v důsledku porodu Rh+ plodu již během nitroděložního života.
granulocytóza vznikající vlivem ACTH a glukokortikoidů je způsobena vyplavením granulocytů z kostní dřeně do periferie delším přežíváním granulocytů v oběhu zpomalením přestupu granulocytů do marginální hotovosti sníženou produkcí cytokinů makrofágy.
pro průkaz leukemoidní reakce svědčí (v blastech) vysoká hodnota alkalické fosfatázy vysoká peroxidázová aktivita zvýšená aktivita nespecifických esteráz nízká peroxidázová aktivita.
syndrom líných leukocytů je charakterizován poruchou fagocytózy poruchou chemotaxe poruchou fagocytózy s nemožnostní buněk vytvořit H2O2 neschopnost zničit fagocytované bakterie.
blasty u akutní leukémie jsou charakterizovány zástavou proliferace urychlenou maturací vysokou diferenciační schopností zástavou maturace.
chronická granulomatóza je způsobena poruchou migrace granulocytů porucho fagocytózy neschopností granulocytů produkovat H2O2 neschopností granulocytů zničit fagocytované meningokoky.
přítomnost filadelfského (Ph1) chromosomu podmiňuje vznik fuzního genu bcr(abl je charakteristická pro většinu pacientů s chronickou myeloidní leukémií charakterizuje chronickou lymfocytovou leukémii je typická pro pacienty s ne-hodgkinskými lymfomy.
pro filadelfský (Ph1) chromosom neplatí vzniká translokací částí chromosomu 9 a 22 je přítomna fúze bcr/abl dochází k transkripci genu TP53 je typickým fenoménem u chronické myeloidní leukémie.
mezi myeloproliferativní syndromy nepatří primární myelofibróza chronický myeloidní leukémie chronická lymfocytová leukémie myeloblastický syndrom.
mezi myeloproliferativní syndromy patří esenciální trombocytémie polycythaemia vera rubra maligní lymfogranulom mnohočetný myelom.
pro chronickou myeloidní leukémii platí patří mezi myeloproliferativní stavy je přítomen hiatus leucaemicus v diferenciálním krevním obraze je přítomna transkripce patologického proteinu s tyrozinkinázovou aktivitou je snížena aktivita alkalické fosfatázy v granulocytech.
buňky Reedové-Sterbergové jsou přítomny zejména u tohoto onemocnění akutní myeloidní leukémie chronická myeloidní leukémie maligního lymfogranulomu (Hodgkinova lymfomu) nehodgkinských lymfomu.
pro mnohočetný myelom neplatí je tvořen buňkami odvozeným od plazmocytů vzniká nejčastěji v axiálním skeletu patří mezi monoklonální gamapatie je provázen hypokalcémií.
pro mnohočetný myelom neplatí produkuje paraprotein může být příčinou hyperviskózního syndromu tvoří osteoplastické metastázy může vést ke kompresivním osteoporotickým frakturám kostí.
pro paraprotein neplatí může být tvořen protilátkou kterékoli imunoglobulinové třídy bývá též označován jako M-komponenta je typickým produktem při hepatopatiích může poškozovat tubulární funkce ledvin.
pro Bence-Jonesovu bílkovinu platí, že je označením pro jakýkoliv paraprotein je syntetizována v játrech je tvořena lehkými imunoglobulinovými řetězci může participovat v ledvinných tubulech.
mezi myeloproliferativní onemocnění nepatří esenciální trombocytóza chronická myeloidní leukémie Hodgkinova nemoc mastocytóza.
leukemoidní reakce je počáteční stádium leukémie konečným stádiem chronické myeloidní leukémie reaktivním stavem se zvýšeným počtem leukocytů a nezralými formami v periferní krvi charakterizována velmi nízkou aktivitou alkalické fosfatázy v granulocytech.
u chronické myeloidní leukémie typicky nalezneme filadelfský (Ph1) chromozom, vzniklý chromozomální translokací (9,22) sníženou aktivitu alkalické fosfatázy v neutrofilech zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy v neutrofilech tzv "hiatus leukemikus", neboli "mezeru" vzniklou přítomností pouze zcela zralých a zcela nezralých forem leukocytů (a z toho plynoucí chybění středních vývojových forem leukocytů) v periferní krvi.
pro akutní myeloidní leukémii platí po nekompletní eradikaci může přejít v chronickou myeloidní leukémii vzniká mutací hemopoetické buňky v kostní dřeni může vzniknout také sekundárně progresí jiného myeloproliferativního onemocnění (myelodysplasie, myeloproliferativní syndromy) nebo jako následek cytostatické léčby léčí se chemoterapií a alogenní transplantací kostní dřeně.
mezi lymfoproliferativní syndromy nepatří plazmocytom imunocytom (Waldenströmova makroglobulinemie) primární amyloidóza poylcythemia vera.
posun doleva v diferenciálním krevním obraze označuje přítomnost přezrálých krevních elementů je přítomen při nedostatku vitamínu B12 označuje nepřítomnost progenitorů bílé řady bývá pozorován u akutního bakteriálního zánětu.
Filadelfský (Ph1) chromozom je znakem Downova syndromu je charakteristický pro chronickou lymfocytární leukémii je translokace chromozomů způsobující vznik proteinu kódovaného genem bcr/abl je charakteristický pro chronickou myeloidní leukémii.
při leukemoidní reakci nalezneme v blastech normální nebo vyšší aktivitu alkalické fosfatázy nízkou až nulovou peroxidázovou aktiviru nízkou aktivitu alkalické fosfatázy zvýšenou peroxidázovou aktiviru.
granulocytóza vznikne po infarktu myokardu v důsledku produkce protilátek proti bílým krvinkám po větší fyzické zátěži při akutní bakteriální infekci.
granulocytopenie vzniká jako důsledek chronické myeloidní leukémie je jedním z doprovodních znaků hyperslenismu může být vyvolána produkcí chladových i tepelných protilátek proti granulocytům může být následkem protinádorové terapie cytostatiky.
mezi onemocnění doprovázená eozinofilií patří virová onemocnění typu EBV, CMV alergické stavy parazitární nemoci tetanus.
vyzrálé T a B ůymfocyty jsou schopné rozpoznávat vlastní antigeny nejsou schopné rozpoznat vlastní antigeny z důvodu negativní selekce v thymu a kostní dřeni (klonální delece) v době vyzrávání rozpoznávají vlastní antigeny a poškozují vlastní tkáně pouze v případě genetické mutace (např. mutace Fas nebo Fas ligand) rozpoznávají cizí antigeny pomocí toll-like receptorů.
myelodysplastický syndrom doprovází neefektivní hematopoeza aplasie kostní dřeně vždy stejná specifická změna genomu u všech nemocných abnormální karyotyp v buňkách příslušných k patologickému klonu .
protein Bcr/abl je charakteristický pro CLL (chronickou lymfocytární leukémii) je kódován genem, který je celý lokalizován na tzv. filadelfském (Ph1) chromosomu je kódován genem, který je celý lokalizován na chromozomu 9 je kódován genem, který je celý lokalizován na chromozomu 22.
mnohočetný myelom je myeloproliferativní onemocnění je lymfoproliferativní onemocnění je maligní onemocnění, u něhož typicky nacházíme monoklonální imunoglobulin v krvi a moči a osteolytická ložiska může být příčinou akutního renálního selhání.
při von Willebrandově chorobě je jako první postižena degranulace destiček aktivace protrombinu adheze destiček na subendotelový kolagen polymerizace fibrinu.
označte koaguloační faktor, jehož syntéza není postižena při terapii kumarinovými deriváty (warfarin) faktor X protrombin faktor VII faktor V.
označte koagulační faktor, jehož syntéza je postižena při terapii kumarinovými deriváty (warfarin) faktor VIII faktor V von Willebrandův faktor protein C.
označte hodnotu, která je v mezích normy při hemofilii A Quickův test trombinový čas Lee-Whiteův test aPTT.
tromboplastin je v alfa globulinové frakci plazmy totožný s koagulačním faktorem VII tkáňový lipoproteinový komplex (tkáňový faktor s negativně nabitými fosfolipidy) nezávislý na přítomnosti Ca2+.
protein C je vitamin K dependentní faktor po aktivaci hydrolyzuje akcelerátory (koagulační faktory Va, FVIIIa) je aktivován tkáňovým faktorem je protein akutní fáze.
protrombinový čas je prodloužen při defektu Hagemanova faktoru při defektu faktoru X při terapii dikumarolem při hemofilii A.
parenchymatózní krvácení u manifestního hemofilika lze zastavit dlouhodobou kompresí nebo tamponádou infuzí chybějícího koagulačního faktoru transfuzí konzervované krve podáním náplavy krevních destiček.
hlavním účelem aspirinu (kyseliny acetylsalicylové) na destičky je blokáda cyklooxygenázy blokáda fosfolipázy blokáda syntézy arachnidové kysleiny blokáda serinových proteáz.
trombomodulin je agregační působek aktivátor protrombinu povrchový protein endotelií protein destičkové membrány.
von Willebrandův faktor je syntetizován převážně v hepatocytech má akcelerační efekt na aktivaci faktoru IX urychluje aktivaci protrombinu je přítomen v subendothelové bazální membráně.
hodnota INR vypočítává se jako poměr času Quickova testu pacienta ke Quickově testu kontrolní plazmy vyjadřuje stav vnitřní hemokoagulační kaskády je zvýšena u hemofilie A může být zvýšena u jaterního onemocnění .
tkáňový faktor je za fyziologických podmínek exprimován na endotelu je aktivátor fibrinolýzy je exprimován při zánětu na aktivovaných monocytech iniciuje v komplexu s negativně nabitými fosfolipidy zevní cestu aktivace plazmatického koagulačního systému.
zvýšení INR v Quickově testu znamená riziko vzniku trombotických případů může být způsobeno dikumarolem (antagonistou vitamínu K) může se upravit po podání vitamínu K může způsobit krvácením z dástní .
porucha syntézy kolagenu vede k zvýšené fragilitě kapilár vyskulopatiím koagulopatiím skorbutu.
porucha syntézy kolagenu nepatří do obrazu Ehlersova-Danlosova syndromu osteogenesis imperfecta avitaminózy D avitaminózy C.
pro trombocytopatie platí je porušena funkce trombocytů je snížen počet trombocytů i při normálním počtu trombocytů může dojít k patologickému krvácení jsou ekvivalentem trombocytopenií.
které tvrzení o APC rezistenci není správné jde o koagulopatii vzniklou po chemoterapii krevních malignit jde o insuficientní odpověď koagulačního faktoru Va na aktivovaný protein C jde o vrozený hyperkoagulační stav projevuje se zvýšeným sklonem ke krvácení .
označte patologický stav, který může být příčinou krvácení deficit alfa2-inhibitoru plazminu deficit antitrobinu III deficit proteinu C deficit proteinu S.
označte patologický stav, který může být příčinou trombózy nadbytek tPA (tkáňového aktivátoru plazminogenu) deficit fibrinogenu deficit tPA (tkáňového aktivátoru plazminogenu) deficit PAI (inhibitoru aktivátoru plazminogenu).
trombofilní stav může být vrozený nebo získaný nepředstavuje vyšší riziko vzniku tromboembolické nemoci může se spolupodílet na vzniku arteriální trombózy může se spolupodílet na vzniku akutního koronárního syndromu.
D-dimery v plazmě patří mezi FDP (fibrin/fibrinogen degradační produkty) jsou indikátorem akutní aktivity trombolytického systému v organismu jsou vysoce senzitivní s nízkou specifitou pro diagnostiku tromboembolické nemoci jsou vysoce specifické s nízkou senzitivitou pro diagnostiku tromboembolické nemoci.
aPPT testuje koagulační aktivitu vnitřního systému plazmatické koagulace testuje koagulační aktivitu zevního systému plazmatické koagulace je prodloužený při hemofilii A je prodloužený při terapii heparinem .
Quickův test testuje koagulační aktivitu vnitřního systému plazmatické koagulace testuje koagulační aktivitu zevního systému plazmatické koagulace je prodloužený při hemofilii A je prodloužený při terapii heparinem.
diseminovaná intravaskulární koagulopatie může mít v počátečních stádiích zkrácený nebo normální aPTT se může projevit zkrácením aPTT se může projevit poklesem hladiny plazmatického fibrinogenu vede k trombotickým uzávěrům v mikrocirkulaci.
trombin působí (mimo jiné) aktivací krevních destiček patří k faktorům závislým na vitamínu K inaktivuje (mimo jiné) protein C váže se na trombomodulin .
GP IIbIIIa receptor na trombocytech slouží k vazbě fibrinogenu vedoucí k agregaci krevních destiček slouží k vazbě von Willebrandova faktoru vedoucí k adhezi krevních destiček je defektní u Glanzmannovy trombastenie je na aktivovaných buňkách endotelu .
zevní systém plazmatické koagulační kaskády se hodnotí Quickovým testem aktivuje se rychleji než vnitřní systém aktivuje se pomaleji než vnitřní systém je spuštěn tkáňovým faktorem .
mezi inhibitory plazmatické koagulační kaskády patří protein C a protein S antitrombin III trombomodulin homocystein .
D-dimery jsou proteolytické deriváty fibrinu proteolytické deriváty fibrinu a prokalcitoninu nejsou již dále štěpitelné plazminem obsahují ve své animokyselinové struktuře serin, a proto jsou dále štěpitelné plazminem.
trombocytopenie bývá často provázena vzestupem hladiny trombopoetinu v plazmě může být způsobena hypersplenismem je typickým projevem von Willebrandovy nemoci může být vyvolána autoimunitní poruchou .
hyperkoagulační stavy jsou vždy dědičné zvyšují riziko trombózy mohou být způsobeny nadměrnou citlivostní faktoru V k proteinu C lze léčit podáváním antagonistů vitaminu K (warfarinem).
mezi základní Virchowovy podmínky vzniku žilní trombózy patří žilní stáza hyperkoagulační stavy zánět poškození cévní stěny.
O diseminovaní intravaskulární koagulopatii (DIC) platí začátek DIC spočívá v aktivaci faktoru VII tkáňovým faktorem, který je přítomen uvnitř cévního řečiště i za normálních okolností, ale během patologických podmínek jeho hladina několikanásobně vzroste při DIC se kombinuje defekt koagulace s defektem primární hemostázy při DIC je spolu s koagulací aktivována i fibrinolýza koncentrace fibrinogenu se při DIC nemění .
o patogenezi trombózy platí jedná se vytváření krevních sraženin uvnitř cirkulačního systému s vyjímkou srdce rezistence faktoru V k proteolytickému štěpení je nejčastějším vrozenou příčinou hyperkoagulačních stavů ke vzniku trombů nemohou vést defekty ve fibrinolytickém systému při snížení hladiny antitrombinu III na 40 % je zvýšeno riziko trombů .
prodloužení aPTT může vyvolat deficit faktoru XII terapie heparinem Leydenská mutace faktoru V přítomnost inhibitoru faktoru VIII.
mezi trombofilní stavy nepatří Leidenská mutace faktoru V deficit proteinu C přítomnost inhibitoru faktoru VIII deficit antitrombinu III (ATIII).
deficiit vWf (von Wilebrandova faktoru) se může projevit poruchou primární homeostázy poruchou sekundární homeostázy při současném deficitu faktoru VIII, který je fyziologicky na vWf navázán sekundární trombotickou komplikací při zvýšení hladiny faktoru VIII, který je fyziologicky na vWf navázán zvýšením fibrin degradačních produktů.
protrombinový čas slouží k posouzení počtu a funkce trombocytů funkce jater vnitřní dráhy koagulační kaskády zevní dráhy koagulační kaskády (dráha tkáňového faktoru).
mezi získané stavy s vyšším rizikem trombofilie patří nedostatek antitrombinu III podávání estrogenů včetně hormonální antikoncepce nadbytek inhibitoru aktivátoru plazminogenu (PAI)-I nefrotickým syndromem.
získané poruchy cévní stěny se mohou projevit jako Ehlersův-Danlosův syndrom senilní purpura Marfanův syndrom Henochova-Schönleinova purpura.
test na krvácivost je synonymum Quickova testu je synonymum aPTT testu prodloužení testu může signalizovat poruchu funkce krevních destiček je pravidelně pozitivní při zvýšené D-dimerů.
Leidenská mutace vede k prodloužení krvácivosti vede u nositele k trombofilii nositelé mají prodložený Quickův test nositelé mají zkrácený aPTT test.
pozitivní etanolový test nacházíme u pacienta s plicní embolii v počáteční fázi diseminované intravaskulární koagulopatie s hemofilií A s von Wullebrandovou chorobou.
fibrinogen je pozitivní protein akutní fáze neutrální protein akutní fáze negativní protein akutní fáze vitamin K - dependentní koagulační faktor.
APC (aktivovaný protein C) rezistence je hereditární onemocnění zvyšující riziko krvácivých stavů získané onemocnění zvyšující riziko tromboembolické choroby hereditární onemocnění zvyšující riziko tromboembolické choroby získané onemocnění zvyšující riziko krvácivých stavů .
rezistence na aktivovaný protein C je vždy způsobena mutací v genu pro koagulační faktor V nejčastěji způsobena mutací v genu pro koagulační faktor V spojena s krvácivým stavem vždy způsobena mutací v genu pro protein C.
riziko trombózy se zvyšuje používáním hormonální antikoncepce při fibrilaci síní u nádorových onemocnění při nadbytku proteinu C.
von Willebrandova choroba je nejčastější vrozené krvácivé onemocnění je autozomálně dominantně dědičné onemocnění u těžších efektů může být laboratorně prodloužené aPTT patří mezi trombocytopatie.
účinnost terapie warfarinem monitorujeme dle aPTT protrombinového času (Quickův test) INR (international normalization ratio) výsledku Dukeho testu .
mezi rizikové faktory vzniku tromboembolické nemoci patří nedostatek proteinu C a S mutace genu pro protrombin zvýšená hladina HDL cholesterolu antifosfolipidový syndrom.
pro trombotickou trombocytopenickou purpuru jsou typické následující laboratorní nálezy trombocytopenie anémie přítomnost schistocytů elevace laktát dehydrogenázy.
současné prodloužení aktivovaného parciálního tromboplatinového času (aPTT) a protrombinového času (Quickův test) může být způsobeno diseminovanou intravaskulární koagulopatií (DIC) hemofilií A hemofilií B léčbou perorálními antikoagulancii, jako např. dikumaroly (warfarinem).
spontánní krvácení, většinou do kloubů, objevující se již v dětském věku, je typické pro následující poruchu hemostázy APC rezistenci (sníženou odpověď na aktivovaný protein C) hemofilii A trombocytopenii vaskulopatii.
etanolový (parakoagulační) test je pozitivní při plicní embolii prví (koagulační) fázi diseminované intravaskulární koagulopatie (DIC) trombocytopenii vaskulopatii.
trombinový čas se stanoví přidáním kalcia a nadbytku trombinu k dekalcifikované plazmě pacienta se stanová přidáním kalcia a tkáňového faktoru k dekalcifikované plazmě pacienta je definován dobou potřebnou k degradaci trombu po podání fibrinolytika se stanová přidáním kalcia a kaolinu k dekalcifikované plazmě pacienta.
deficit koagulačního faktoru XII je neslučitelný s životem nemá krvácivé projevy projeví se prodloužení aktivovaného parciálního tromboplatinového času (aPTT) projeví se prodloužením trombinového času.
deficit koagulačního faktoru XIII se projeví odchylkou v následujícím testu či testech aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) protrombinový čas (Quickův test) stanovení koncentrace fibrinogenu výsledky všech tří uvedených testů .
antikoagulační účinek heparinu je zprostředkován antitrombinem trombomodulinem inhibicí proteinu C inhibicí faktoru Xa.
Dukeho test stanovení doby krvácení je pozitivní (prodloužený) u von Willebrandovy choroby těžké trombocytopenie hemofilie A Leidenské mutace faktoru V.
zvýšená koncentrace PAI-1 (inhibitoru aktivátoru plazminogenu-1) představuje rizikový faktor zvýšené krvácivosti paroxysmální noční hemoglobinurie DIC (diseminované intravaskulární koagulopatie) tromboembolické choroby.
působení trombopoetinu se projeví zvýšením počtu megakaryocytů v kostní dřeni zvýšením počtu megakaryocytů v periferní krvi nižším stupněm polyploidity megakaryocytů vyšším stupněm polyploidity megakaryocytů.
získané hyperkoagulační stavy mohou být způsobeny endotelovou dysfunkcí trombocytopenií užíváním estrogenů kouřením.
|
