Cerebrozidy vo svojej molekule obsahujú: alkoholovú zložku glycerol alkoholovú zložku sfingozín karboxylovú kyselinu, ktorá je viazaná amidovou väzbou karboxylovú kyselinu, ktorá je viazaná esterovou väzbou glykozidovú väzbu oligosacharid sacharidovú zložku, ktorá sa viaže na NH2 skupinu sfingozínu sacharidovú zložku, ktorá sa viaže na OH skupinu sfingozínu.
Ceramid: patrí medzi fosfolipidy je základnou zložkou neutrálneho tuku je zložkou všetkých fosfolipidov je zložkou glykolipidov obsahuje esterovou väzbou viazanú karboxylovú kyselinu po väzbe cholínu a kyseliny fosforečnej vytvára sfingomyelíny jeho tvorba vychádza zo serínu a palmitoyl-CoA obsahuje glycerol.
O lipidoch, ktoré obsahujú sacharidovú zložku platí: patria medzi fosfolipidy obsahujú ceramid obsahujú tú istú alkoholovú zložku ako lecitíny obsahujú tú istú alkoholovú zložku ako sfingomyelíny obsahujú karboxylovú kyselinu viazanú peptidovou väzbou obsahujú sacharidovú zložku viazanú esterovou väzbou vo všetkých sa nachádza viazaný monosacharid na ich syntézu je potrebný aj UTP ako zdroj energie .
Sfingozín: je nasýtený C18 alkohol obsahuje jednu dvojitú väzbu obsahuje 2 OH skupiny obsahuje dve OH skupiny a na jednu z nich sa viaže karboxylová kyselina obsahuje NH2 skupinu, na ktorú sa viaže cholín obsahuje NH2 skupinu, na ktorú sa viaže karboxylová kyselina je alkoholovou zložkou acylglycerolov je alkoholovou zložkou glykolipidov.
O sfingomyelínoch možno povedať: obsahujú dva zvyšky karboxylových kyselín viazané na dve OH skupiny sfingozínu obsahujú zvyšok karboxylovej kyseliny, viazaný na NH2 skupinu na tvorbu toho alkoholu je potrebný metionín zdrojom NH2 skupiny pri tvorbe tohto alkoholu je neesenciálna aminokyselina OH skupina tohto alkoholu v sfingomyelínoch viaže kyselinu fosforečnú difosfátovou
väzbou nachádzajú sa v mozgu nenachádzajú sa v mozgu nachádzajú sa v tukovom tkanive .
O alkohole, ktorý sa nachádza v molekule gangliozidov platí: je to alkohol, ktorý sa nachádza aj v molekule sfingomyelínov je to alkohol, ktorý sa nachádza aj v cerebrozidoch je to alkohol, ktorý je tiež zložkou inozotolfosfatidov na tento alkohol sa karboxylová kyselina viaže rovnakým typom väzby ako v
sfingomyelínoch na tento alkohol sa karboxylová kyselina viaže rovnakým typom väzby ako v molekule
lecitínov sacharidová zložka sa na tento alkohol viaže na primárnu OH skupinu je to alkohol, na syntézu ktorého je potrebný glycín a palmitoyl CoA je to alkohol, na syntézu ktorého je potrebný aj NADPH+H+.
V molekule inozitolfosfatidov: sa nachádzajú dve karboxy esterové väzby sú prítomné dve karboxylové kyseliny viazané na 1. a 2. uhlík glycerolu sa nachádza kyselina fosforečná viazaná na 1., 2., alebo 3. uhlík glycerolu sa nachádza kyselina fosforečná viazaná fosfoesterovou väzbou na 3. uhlík glycerolu sa nachádza inozitol viazaný priamo na OH skupinu glycerolu je prítomný šesťsýtny alkohol glycerol nachádzajú sa dva zvyšky kyseliny fosforečnej je prítomný cyklický šesťsýtny alkohol inozitol.
O lecitínoch možno povedať: obsahujú rovnaký alkohol ako lipidy tukového tkaniva obsahujú dva zvyšky karboxylových kyselín viazané na primárnu OH skupinu glycerolu obsahujú zvyšky karboxylových kyselín viazané na primárnu a sekundárnu alkoholovú
skupinu glycerolu kyselina fosforečná je v ich molekule viazaná esterovou väzbou nelipidová časť lecitínov sa viaže na kyselinu fosforečnú nelipidová časť lecitínov pochádza z aminokyselinu glycínu ich rozpustnosť je rovnaká ako rozpustnosť triacylglycerolov obsahujú polárnu aj nepolárnu časť molekuly .
O sfingomyelínoch a cerebrozidoch možno povedať: v ich molekulách je rovnaká alkoholová zložka v ich molekulách sa nachádza rôzna alkoholová zložka v obidvoch typoch lipidov sa nachádza kyselina fosforečná kyselina fosforečná sa nachádza v molekule sfingomyelínov, zatiaľ čo v molekule
cerebrozidov sa nenachádza na rozdiel od cerebrozidov v molekule sfingomyelínov sa nachádza fosfoesterová väzba karboxylová kyselina sa v obidvoch typoch lipidov viaže amidovou väzbou cerebrozidy patria medzi sfingolipidy a sfingomyelíny medzi fosfolipidy ich zastúpenie vo všetkých tkanivách organizmu je približne rovnaké.
Väzba, ktorou sa karboxylová kyselina viaže na alkohol v sfingomyelínoch: je taká istá ako väzba karboxylovej kyseliny v acylglyceroloch je taká istá ako väzba karboxylovej kyseliny v lecitínoch je taká istá ako väzba karboxylovej kyseliny v gangliozidoch je taká istá ako väzba karboxylovej kyseliny v cerebrozidoch je väzba, ktorá sa vytvára medzi NH2 skupinou alkoholu a COOH skupinou kyseliny je väzba, ktorá sa vytvára medzi OH skupinou alkoholu a COOH skupinou kyseliny ten istý typ väzby sa nachádza aj napr. v glukagone pri vzniku tejto väzby je potrebná voda.
O alkoholoch, ktoré sú súčasťou inozitolfosfatidov možno povedať: obidva obsahujú primárnu alkoholovú skupinu sú to trojsýtne alkoholy sú to glycerol a šesťsýtny alkohol inozitol obidva patria medzi esenciálne látky organizmu na obidva sa viažu zvyšky karboxylových kyselín esterovou väzbou v molekule inozitolfosfatidov esterovú väzbu vytvára iba glycerol v regulačných procesoch organizmu sa zúčastňuje inozitol v nezmenenej forme obidva ako súčasť zlúčenín môžu hrať dôležitú úlohu v regulačných procesoch organizmu.
Alkohol, ktorý sa nachádza v cerebrozidoch: je ten istý ako v molekule sfingomyelínov obsahuje dvojitú väzbu karboxylovú kyselinu viaže CO-NH väzbou väzbou s karboxylovou kyselinou vytvára ceramid fosforyláciou vytvára ceramid v molekule cerebrozidov viaže kyselinu fosforečnú fosfoesterovou väzbou vytvára sa zo základných substrátov serínu a palmitoyl-CoA na jeho tvorbu sú potrebné koenzýmy odvodené od troch vitamínov skupiny B.
Pri trávení lecitínov: dochádza ku štiepeniu esterovej väzby pôsobením pankreatickej lipázy fosfolipáza fosforolyticky odštepuje cholín k odštiepeniu zvyškov karboxylových kyselín je potrebná voda väzba medzi kyselinou fosforečnou a glycerolom sa neštiepi je potrebná fosfolipáza C je potrebná fosfolipáza A2 je potrebný enzým tvorený v žalúdku je potrebné ATP.
O aktivácii kyseliny palmitovej pri beta-oxidácii platí: ako substráty sú potrebné palmitoyl-CoA a ATP reakcia prebieha vo vnútornej mitochondriovej membráne reakcia prebieha v matrix mitochondrie na aktiváciu sa spotrebuje energia 1 makroergickej väzby na aktiváciu sa spotrebuje energia 2 makroergických väzieb medziproduktom aktivácie je látka s acylfosfátovou makroergickou väzbou produkt reakcie sa prenáša z mitochondrie do cytosolu difúziou produkt aktivácie sa prenáša z cytosolu do mitochondrie pomocou karnitínu .
Pri aktivácii karboxylových kyselín pri beta-oxidácii: ako substráty sú potrebné acyl-CoA a ATP reakcia prebieha v cytosole bunky reakcia je katalyzovaná karnitínacyltransferázou reakcia je katalyzovaná acyl-CoA syntázou vytvorený acyl-CoA voľne prechádza do mitochondrie uľahčenou difúziou spotrebuje sa energia dvoch makroergických väzieb ako medziprodukt vzniká acyl-adenylát s obsahom difosfátovej makroergickej väzby ako medziprodukt vzniká látka s obsahom makroergickej acylfosfátovej makroergickej
väzby.
Aktivácia karboxylovej kyseliny pri beta-oxidácii môže byť katalyzovaná: acyl-CoA transferázou oktanoyl-CoA syntázou lokalizovanou v mitochondriách acyl-CoA syntázou lokalizovanou v membráne bunky dodekanoyl-CoA syntázou v prípade karboxylových kyselín s krátkym reťazcom dodekanoyl-CoA syntázou v prípade karboxylových kyselín s počtom uhlíkov uhlíkov C10 –
C18 CoA-transferázou v prípade karboxylových kyselín s dlhým reťazcom CoA transferázou v prípade karboxylových kyselín s krátkym reťazcom enzýmom, ktorý ako zdroj energie vyžaduje špecificky UTP.
V procese aktivácie karboxylových kyselín pri beta-oxidácii: vzniká ako medziprodukt acyl-CoA vzniká ako medziprodukt acyl-adenylát vzniká v medziprodukte makroergická acylfosfátová väzba v koncovom produkte vzniká makroergická väzba, ktorá sa nachádza aj v molekule acetyl-
CoA dochádza k štiepeniu fosfodiesterovej väzby v ATP dochádza k premene ATP na ADP spotrebuje sa energia dvoch makroergických väzieb využíva sa pôsobenie mitochondriového enzýmu .
O aktivácii karboxylovej kyseliny pri beta-oxidácii platí: prebieha na vnútornej membráne mitochondrií prebieha na vonkajšej membráne mitochondrií prebieha v matrix mitochondrie vzniká pri nej produkt s obsahom makroergickej tioesterovej väzby vzniká pri nej medziprodukt s obsahom makroergickej enolfosfátovej väzby vstupuje do nej acetyl-CoA ako jeden zo substrátov reakcie vstupuje do nej ATP, karboxylová kyselina a CoA ako substráty reakcie vzniká NADH+H+.
O zlúčenine, ktorá umožňuje vstup acylu do mitochondrie možno povedať: je to zlúčenina, na syntézu ktorej je potrebný lyzí je to zlúčenina, na syntézu ktorej je potrebný metionín zdrojom metylových skupín v jej molekule je metyltetrahydrofolát je to látka, ktorá v ľudskom organizme nevzniká a musí byť dodávaná potravou je to látka, ktorá obsahuje jednu metylovú skupinu viaže zvyšok karboxylovej kyseliny acylfosfátovou väzbou viaže zvyšok karboxylovej kyseliny esterovou väzbou účinkom karnitínacyltransferázy vytvára acylkarnitín.
Karnitínacyltransferáza je enzým, ktorý: ako substráty využíva karnitín a vyššiu karboxylovú kyselinu ako substráty využíva karnitín a acyl-CoA katalyzuje prenos zvyšku karboxylovej kyseliny na COOH skupinu karnitínu katalyzuje prenos zvyšku karboxylovej kyseliny na OH skupinu karnitínu katalyzuje prenos acylkarnitínu do mitochondrie na vonkajšej strane vnútornej mitochondriovej membrány katalyzuje vznik acyl-CoA na vnútornej strane vnútornej mitochondriovej membrány prenáša zvyšok karboxylovej
kyseliny z acylkarnitínu na CoA na vonkajšej strane vnútornej mitochondriovej membrány je inhibovaný malonyl-CoA.
O prenose aktivovanej karboxylovej kyseliny do mitochondrie platí: aktivácia nie je potrebná, pretože k aktivácii karboxylových kyselín dochádza
v mitochondriách karboxylová kyselina sa transportuje do mitochondrie difúziou aktivovaná karboxylová kyselina využíva na prenos aktívny transport aktivovaná karboxylová kyselina vyžaduje na transport látku, na syntézu ktorej sa využíva
lyzín vyžaduje enzým acyl-CoA syntázu vyžaduje pôsobenie karnitínacyltransferázy I na vnútornej strane vnútornej mitochondriovej
membrány vyžaduje pôsobenie karnitínacyltransferázy I na vonkajšej strane vnútornej mitochondriovej
membrány vyžaduje sa enzýmový systém prítomný v plazmatickej membráne bunky.
V reakcii beta-oxidácie, ktorej produkt reakcie umožní v dýchacom reťazci vznik dvoch
molekúl ATP: je potrebný enzým acyl-CoA dehydrogenáza je potrebý enzým acetyl-CoA dehydrogenáza je potrebný enzým β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenáza je potrebný FAD ako koenzým je potrebný NAD ako koenzým je potrebný ten istý koenzým ako napr. v glykolýze vzniká enoyl-CoA vzniká látka, ktorá je substrátom β-ketotiolázy.
Reakcia beta-oxidácie karboxylových kyselín, pri ktorej dochádza ku adícii vody: je reakcia, ktorá umožní vznik 2 ATP v terminálnej oxidácii je reakcia, ktorá umožní vznik 3 ATP v terminálnej oxidácii ako substrát využíva trans-enoyl-CoA ako substrát využíva cis-enoyl-CoA ako substrát využíva produkt acyl-CoA syntázy ako substrát využíva produkt acyl-CoA dehydrogenázy vedie k tvorbe látky, na premenu ktorej je potrebný FAD vedie k tvorbe látky, na premenu ktorej je potrebný NAD .
O reakcii beta-oxidácie karboxylových kyselín, ktorej produkt umožní v dýchacom reťazci
vznik troch molekúl ATP platí: ako substrát využíva enoyl-CoA ako substrát využíva acyl-CoA je to reakcia katalyzovaná enoylhydratázou je to reakcia katalyzovaná β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázou vyžaduje ako koenzým NAD vyžaduje vodu ako jeden zo substrátov reakcie vyžaduje ako koenzým FAD reakcia je charakteristická napr. pre erytrocyty a tkanivo CNS.
O enzýmoch, ktoré katalyzujú dehydrogenačné reakcie beta-oxidácie karboxylových kyselín
platí: acyl-CoA dehydrogenáza ako koenzým využíva FAD acyl-CoA dehydrogenáza využíva ako koenzým NAD β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenáza využíva ako koenzým NAD jedným z týchto enzýmov je enoylhydratáza koenzým β-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy umožní vznik 3 molekúl ATP koenzým acyl-CoA dehydrogenázy prenáša vodíky do terminálnej oxidácie na koenzým Q koenzým acyl-CoA dehydrogenázy prenáša vodíky do terminálnej oxidácie na FMN koenzýmy dehydrogenačných reakcií v β-oxidácii sa nachádzajú aj v Krebsovom cykle.
|
