Prvá reakcia potrebná pre zapojenie glukogénnych aminokyselín transaminačná, vyžadujúca ako koenzým tiamindifosfát transaminačná, vyžadujúca ako koenzým pyridoxalfosfát dekarboxylačná reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je kyseliny acetoctová reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je jeden z medziproduktov Krebsovho reakcia, kde akceptorom aminoskupiny je 2-oxokyselina s tromi uhlíkmi reakcia spojená s oxidačnou deamináciou kyseliny glutámovej strata aminoskupiny viazanej na druhom uhlíku príslušnej aminokyseliny.
Substrátom pre glukoneogenézu môže byť 2-oxokyselina s tromi uhlíkami, ktorá vzniká transamináciou alanínu priamou deamináciou alanínu priamou deamináciou serínu, kde koenzým je pyridoxalfosfát priamou deamináciou cysteinu, kde koenzýmom je tiamindifosfát redukciou kyseliny mliečnej z kyseliny asparágovej oxidačnou dekarboxyláciou z cysteínu cysteíndesulfhydrázou z kyseliny mliečnej laktátdehydrogenázou s koenzýmom NAD+.
Medzi glukogénne aminokyseliny patrí: cysteín, serín, alanín alanín, leucín aminokyselina, ktorá vzniká transamináciou kyseliny pyrohroznovej aminokyselina, ktorá vzniká z 5-uhlíkovej a-oxokyseliny Krebsovho cyklu aminokyselina, ktorá vzniká z glycínu a C1 zvyšku treonínu aminokyselina, ktorá tvorí veľkú časť uhlíkového skeletu purínového jadra hydroxyaminokyselina, ktorá má dôležitú úlohu pre reguláciu enzýmovej aktivity kyselina asparágová, ktorá vzniká transamináciou kyseliny acetoctovej.
Pyruvátkarboxyláza je enzým,ktorý: vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, ATP vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, GTP karboxyluje produkt transaminačnej reakcie alanínu dekarboxyluje kyselinu oxaloctovú je lokalizovaný v cytoplazme svalovej bunky je lokalizovaný v mitochondrii hepatocytu patrí medzi induktívne enzýmy syntetizuje sa po vyplavení kortizolu.
Substrátom pre fosfoenolpyruvátkarboxykinázu je: 2-oxo-kyselina, ktorá obsahuje päť uhlíkov 2-oxo-kyselina ktorá v reakcii s acetyl-CoA dáva kyselinu citrónovú produkt transaminačnej reakcie kyseliny asparágovej produkt transaminačnej reakcie kyseliny glutámovej produkt karboxylačnej reakcie pyruvátu medziprodukt syntézy vyšších karboxylových kyselín kyselina acetoctová dikarboxylová 4-uhlíková 2-oxokyselina.
Aminokyseliny s rozvetveným reťazcom, ktoré vstupujú do glukoneogenézy cez sukcinyl-CoA sú valín, leucín, izoleucín sú metionín a valín sú valín a izoleucín porucha metabolizmu týchto aminokyselín vedie ku chorobe javorového sirupu patria medzi esenciálne aminokyseliny sú len ketogénne aminokyseliny sú len glukogénne aminokyseliny ich aminodusík je zo svalu transportovaný vo forme alanínu.
Metionín: je aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule po aktivácii s ATP je donorom metyl-skupiny jeho aktívna forma je S-adenozylhomocystein s dvojväzbovou sírou v molekule vstupuje do glukoneogenézy cez sukcinyl-CoA ak je aktivovaný na S-adenozylmetionín, síra je trojväzbová je esenciálna aminokyselina jeho aktívna forma je donorom metyl-skupiny pre syntézu tymínu je súčasťou glutatiónu.
Kyselina glutámová je monoaminodikarboxylová kyselina so šiestimi uhlíkmi do glukoneogenézy sa môže zapojiť po strate aminoskupiny transaminačnou reakciou oxidačnou deamináciou s koenzýmom FAD vzniká oxoglutarát, ktorý sa môže zapojiť do je oxidačnou deamináciou premenená na 2-oxoglutarát pomocou glutamátdehydrogenázy je zložkou tripeptidu potrebného v oxidačnoredukčných reakciách je dôležitý donor aminoskupiny pre syntézu esenciálnych aminokyselín oxidačnou deamináciou poskytuje NH3, oxalacetát a NADH + H+ môže vzniknúť redukčnou amináciou jedného z medziproduktov Krebsovho cyklu.
Bázická aminokyselina s guanidínovou skupinou môže vstúpiť do glukoneogezy cez: oxoglutarát a je to guanín oxalacetát a je to arginín sukcinyl-KoA a je to guanidínacetát kyselinu acetoctovú a je to kyselina asparágová sukcinát a je to guanidín 2-oxoglutarát, ktorý vzniká reakciou ornitínu s karbamoylfosfátom pyruvát a je to histidín 2-oxoglutarát a je to arginín.
Aminokyselina, ktorá môže vstúpiť do glukoneogenézy cez oxoglutarát je: glycín leucín aminokyselina s imidazolovým kruhom aminokyselina, ktorá po dekarboxylácii poskytuje mediátor stimulujúci sekréciu HCl histidín histamín tryptofán aminokyselina, ktorá môže byť substrátom pre jednouhlíkový zvyšok.
Oxokyselina, ktorá je jedným z medziproduktov glukoneogenézy: je kyselina acetoctová je oxalacetát je produkt transaminácie kyseliny asparágovej vzniká z pyruvátu reakciou katalyzovanou fosfoenolpyruvátkarboxykinázou vzniká z pyruvátu karboxylačnou reakciou prebiehajúcou v cytozole vzniká karboxyláciou pyruvátu v mitochondriách hepatocytov pri hladovaní dochádza ku zníženiu jej tvorby je dôležitý substrát pre Krebsov cyklus.
Leucín: je aminokyselina s rozvetveným reťazcom je neutrálna aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny je čisto ketogénna aminokyselina jeho degradačné produkty sú kyselina pyrohroznová a acetón intenzívne je využívaný kostrovým svalom po transaminačnej reakcii poskytuje substrát pre syntézu glukózy po transaminácii poskytuje substrát pre syntézu ketolátok.
Gluko a ketogénne aminokyseliny patrí k nim valín, leucín,izoleucín, tryptofán patrí k nim izoleucín, lyzín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán časť uhlíkovej kostry sa môže zapojiť pre syntézu glukózy, časť pre syntézu ketolátok acetyl-CoA z izoleucínu sa môže využiť pre syntézu glukózy propionyl-CoA z izoleucínu môže priamo vstúpiť do Krebsovho cyklu propionyl-CoA z izoleucínu sa môže premeniť na sukcinyl-CoA za prítomnosti vit.B12 a biotínu jeden z degradačných produktov gluko a ketogénnych aminokyselín sa môže využiť pre syntézu kyseliny acetoctovej alebo cholesterolu propionyl-CoA z leucínu po premene na sukcinyl-CoA sa môže využiť pre syntézu tetrapyrolov.
Pri hladovaní dochádza ku zvýšenému katabolizmu aminokyselín: leucín môže poskytnúť uhlíkovú kostru pre syntézu glukózy, ktorú môžu využiť bunky z leucínu môžu vzniknúť ketolátky využívané hlavne erytrocytmi z alanínu, cysteínu, serínu vzniká glukóza, ktorú môžu využívať všetky bunky ketolátky vytvorené z alanínu môže využiť mozog pri dlhodobom hladovaní nevratnosť reakcie, ktorú katalyzuje pyruvátdehydrogenáza zabraňuje vytvoreniu acetyl-CoA z izoleucínu môže slúžiť pre syntézu ketolátok, sukcinyl-CoA pre syntézu alanín je najdôležitejší substrát pre glukoneogenézu, hlavne v pečeni leucín je najdôležitejší substrát pre ketogenézu.
3-HO,3-CH3- glutaryl-CoA: je medziprodukt syntézy ketolátok v mitochondriách je medziprodukt syntézy cholesterolu v cytoplazme vzniká v mitochondriách všetkych živočíšnych buniek vzniká ako medziprodukt metabolizmu valínu, leucínu a izoleucínu v metabolizme leucínu môže z neho vzniknúť sukcinyl-CoA a kyselina acetoctová môže z neho vzniknúť propionyl-CoA a acetyl-CoA môže z neho vzniknúť kyselina acetoctová a acetyl-CoA vzniká v metabolizme valínu.
Oxidázy aminokyselín majú koenzým pyridoxal-5-fosfát oxidačne deaminujú všetky L-aminokyseliny majú koenzým FAD resp. FMN pri oxidačnej deaminácii vznuká H2O2 a príslušná oxokyselina patria medzi aeróbne dehydrogenázy katalyzujú hlavne oxidačnú deamináciu D-aminokyselín lokalizované sú hlavne v mitochondriách pečene lokalizované sú hlavne v peroxizómoch hepatocytov.
Pri nepriamej deaminácii aminokyselín: deaminácia pozostáva z dvoch čiastkových reakcií v prvej časti reakcie, aminoskupina sa prenáša na oxokyselinu za vzniku amidu aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina asparágová transaminačná reakcia je prvým stupňom nepriamej deaminácie aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina glutámová dôležité koenzýmy v týchto reakciách sú tiamíndifosfát, pyridoxalfosfát a NAD resp. NADP koenzýmom transaminácie je pyridoxal-5-fosfát koenzýmom glutamátdehydrogenázy je NAD resp. NADP.
Univerzálnym akceptorom aminoskupiny z väčšiny aminokyselín môže byť: kyselina acetoctová kyselina oxaloctová kyselina 2-oxoglutárová oxokyselina, ktorá vzniká v metabolizme ketolátok 5-uhlíková oxokyselina, ktorá je intermediátom Krebsovho cyklu oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu s koenzýmom oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu s koenzýmom je citrulín.
Koenzýmom oxidáz D-aminokyselín je: dinukleotid, ktorý obsahuje pyrimidínovú a purínovú dusíkatú bázu mononukleotid, resp. dinukleotid, ktorý obsahuje vit. B2 NAD, NADP koenzým, ktorého redukovaná forma poskytuje 3 ATP po reoxidácii v dýchacom reťazci koenzým, ktorého vitamínová zložka je kyselina nikotínová koenzým FAD, FMN koenzým, ktorého vitamínová zložka je riboflavín koenzým, z ktorého sa vodíky prenášajú priamo na kyslík za vzniku H2O2.
Aminokyselina s piatimi uhlíkmi, ktorá vzniká transamináciou väčšiny aminokyselín je dikarboxylová bázická aminokyselina je neutrálna aminokyselina je kyselina glutámová je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou s koenzýmom je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou s koenzýmom je aminokyselina, ktorá je súčasťou glutatiónu je aminokyselina, ktorá sa oxidačne deaminuje v mitochondri je ústredná monoaminodikarboxylová aminokyselina v metabolizme aminokyselín.
|
