Močovina sa v krvi zvyšuje: v období rastu pri krvácaní do zažívacieho traktu pri vysokých dávkach rastového hormónu pri dlhodobom hladovaní pri infúziách glukózy pri zvýšenom prívode krvi do obličky pri poškodení obličiek pri nízkej hladine glukokortikoidov.
Koncentrácia močoviny v sére: je 1,5 až 5 mmol/l je 2,5 až 8,4 mmol/l stúpa pri anabolických procesoch po vyplavení kortizolu klesá po vyplavení inzulínu závisí hlavne od potreby detoxikovať amoniak závisí od množstva uvoľneného amoniaku zvyšuje sa pri anabolických procesoch závisí od funkčnej spôsobilosti obličky.
Stanovenie koncentrácie močoviny v sére a v moči: môže nás informovať len o funkcii obličky môže nás informovať len o miere katabolizmu bielkovín je dvakrát citlivejšie pre posúdenie poškodenia obličky ako stanovenie informuje nás o príčinách oligúrie informuje nás o miere katabolizmu bielkovín a funkcii obličky zvýšené vylučovanie močom je spojené so zvýšeným katabolizmom bielkovín zvýšená hladina v sére, znížené vylučovanie svedčí o poškodení obličiek slúži ako najvýznamnejší parameter pre posúdenie glomelulárnej filtrácie a spätnej tubulárnej rezorbcie.
Amoniak je toxický: hlavne pre bunky CNS len pre bunky CNS pri koncetrácii rádove 10-5 mmol/l lebo mení acidobázickú rovnováhu tým, že znižuje p tým, že môže vyväzovať protóny, zvyšuje pH prostredia lebo pri vysokých koncentráciách sa viaže na oxalacetát, ktorý je dôležitý medziprodukt Krebsovho lebo sa viaže na 2-oxoglutarát redukčnou amináciou, a tým odčerpáva dôležitý energetický pri koncentrácii rádove 10-3mmol/l.
Aminokyselina, ktorá vzniká transaminačnou reakciou, v ktorej akceptorom aminoskupiny je gluko- a ketogénna je esenciálna aminokyselina alanín je súčasťou Coriho cyklu je súčasťou glukózoalanínového cyklu pre jej syntézu je potrebný pyridoxalfosfát a aspartát glutamát je donorom aminoskupiny pre jej syntézu pre jej sytézu je potrebný produkt aerobnej glykolýzy, produkt redukčnej aminácie 2-oxoglutarátu, P-5-P a príslušná
transamináza z hľadiska glukoneogenézy má významné postavenie.
Alanínaminotransferáza (ALT): je bunkový enzým,vyžadujúci ako koenzým tiamindifosfát lokalizovaná je hlavne v cytoplazme bunky dôležitá je pre syntézu neutrálnej aminokyseliny, ktorá sprostredkuje transport amoniaku v krvi ako oxokyselinu využíva 2-oxopropionovú kyselinu vytvorenú v aeróbnej glykolýze donorom aminoskupiny v transaminačnej reakcii je glutamát vysoká aktivita ALT sa nachádza hlavne v pečeni vysoká aktivita v krvi svedčí o poškodení pečene pre svoju aktivitu vyžaduje koenzýmovú formu vitamínu B6.
Aminokyselina s obsahom guanidínovej skupiny v molekule: patrí medzi ketogénne aminokyseliny je esenciálna pre deti v období rastu je donor guanidínovej skupiny pre syntézu guanidínacetátu v pečeni je jeden z dvoch substrátov pre syntézu kreatínu v reakcii prebiehajúcej v obličke hydrolyticky sa štiepi v obličke za vzniku citrulínu a močoviny je bázická, v dospelosti neesenciálna aminokyselina je bezprostredný substrát pre syntézu močoviny a ornitínu do metabolizmu sa zapája cez kyselinu glutámovú.
Arginín: je bázická aminokyselina s guanidínovou skupinou s 5 uhlíkmi v molekule v období rastu je esenciálna, a preto sa musí prijímať potravou je donorom guanidínovej skupiny pre syntézu guanínu je nevyhnutná pre syntézu makroergickej zlúčeniny, ktorá je zásobnou formou energie vo svale je aminokyselina glukogénna a do metabolizmu sa zapája cez glutamát v obličke, za prítomnosti glycínu, po prenesení guanínovej skupiny vzniká guanidínacetát anhydrid kreatínu, na syntéze ktorého sa táto aminokyselina podieľa slúži na posúdenie fukčnej spôsobilosti obličky (na
stanovenie klírensu) špecificky aktivuje enzým, ktorý katalyzuje syntézu N-acetylglutamátu.
Síru obsahujúca aminokyselina s tromi uhlíkmi v molekule: je aminokyselina glukogénna po transaminačnej reakcii poskytuje substrát dôležitý pre glukoneogenézu aminoskupinu stráca priamou deamináciou za vzniku pyruvátu je súčasťou tripeptidu dôležitého pri oxidačno-redukčných reakciách je neesenciálna aminokyselina, ktorá vzniká z metionínu a glycínu nachádza sa v peptidových leukotrienoch dekarboxyláciou poskytuje amín, ktorý je súčasťou CoA je substrátom pre vznik molekuly, ktorá sa využíva pre konjugáciu žlčových farbív.
Cysteín: je síru obsahujúca ketogénna aminokyselina desulfhydrázou stráca H2S a aminoskupinu za vzniku pyruvátu je súčasťou g-glutamyltransferázového sytému vzniká z homocysteínu a serínu má oxidačné vlastnosti je substrátom pre vznik molekuly, ktorá sa využíva pri konjugácii žlčových kyselín je súčasťou glutatiónu, ktorý ma ochranný účinok na bielkoviny, lipidy a nukleové kyseliny pred oxidáciou kyslíkovými
radikálmi môže zapríčiniť dedičné metabolické ochorenie - cystinózu, ktorá je spojená s ukladaním cystínu nielen v obličkách ale aj
v iných tkanivách.
g-glutamylcysteinylglycín: je tripeptid – glutatión kyselina glutámová, metionin a glycín sú viazené v molekule peptidovou väzbou vo vysokej koncentrácii sa nachádza v erytrocytoch kde ochraňuje železo pred oxidáciou ochraňuje bielkoviny, nukleové kyseliny a lipidy pred redukciou voľnými radikálmi oxidovaná forma sa regeneruje prostredníctvom NADH+ H+ resp. NADPH+H+ redukuje sa za prítomnosti enzýmu glutationperoxidázy je súčasťou leukotrienu E je súčasťou transportného systému sprostredkújúceho najmä aktívny transport aminokyselín v.
Aminokyselina obsahujúca vo svojej molekule 3 uhlíky a -SH skupinu: je glukogénna neesenciálna aminokyselina odštiepenie -SH skupiny a aminoskupiny katalyzuje cysteindesulfhydráza, ktorej koenzým je pyridoxal produkt reakcie katalyzovanej cysteindesulfhydrázou je oxalacetát je súčasťou peptidových leukotriénov dekarboxylačný produkt sa nachádza v CoA porucha metabolizmu vedie ku cysteinúrii spojenej s tvorbou cystínových kameňov nezúčastňuje sa oxidačno-redukčných reakcií enzým, ktorý katalyzuje priamu deamináciu aminokyseliny má koenzým tiamindifosfát.
Aminooctová kyselina: je glukogénna neesenciálna aminokyselina s jedným chirálnym uhlíkom je glycín transaminačnou reakciou poskytuje glyoxylát a kyselinu glutámovú môže slúžiť ako substrát oxidáz D-aminokyselín je súčasťou tripeptidu, ktorý má ochranný účinok proti oxidačným činidlám je súbstrát pre konjugáciu žlčových farbív v organizme môže vzniknúť z alanínu pri poruche spätnej tubulárnej rezorbcie dochádzi ku glycinúrii.
Glycín: je najjednoduhšia neutrálna esenciálna ketogénna aminokyselina tvorí uhlíkovú kostru kreatínu je dôležitý substrát pre syntézu pyrimidínových nukleotidov s arginínom v pečeni vytvára substrát pre syntézu kreatínu spolu so sukcinylCoA a enzýmom 5-aminolevulinátsyntázou tvorí substrát pre syntézu tetrapyrolov zúčastňuje sa na konjugačných reakciách napr. bilirubínu je substrátom v reakcii tvorby serínu, ktorú katalyzuje hydroxymetyltransferáza deficit glycíntransaminázy vedie ku tvorbe oxalátových kameňov, ktoré zapríčiňujú poškodenie obličiek a infekciu
močových ciest.
Najjednoduhšia aminokyselina: je kyselina a-aminopropiónová pretože je stereošpecifická, môžu ju deaminovať oxidázy D-aminokyselín slúži na konjugáciu žlčových kyselín môže sa v organizme vytvoriť zo serínu a treonínu zúčastňuje sa syntézy purínových nukleotidov, tetrapyrolov spolu s kyselinou p-aminobenzoovou tvorí kyselinu hippurovú, ktorá sa ľahšie vylučuje z organizmu ako v nekonjugovanej
forme pri poruche enzýmového štiepenia glycínu v pečeni dochádza ku hyperglycinémii ku zriedkavému ochoreniu dochádza pri poruche spätnej tubulárnej rezorbcie, ktorá je spojená s glycinúriou.
Aminokyselina s imidazolovým kruhom v molekule: je a-amino b-fenylpropiónová deaminácia sa uskutočňuje desaturačným mechanizmom vyskytuje sa vo veľkom množstve v jadre bunky jej dekarboxylačný produkt potláča sekréciu žalúdočnej šťavy koenzýmom enzýmu histamíndekarboxylázy je pyridoxal-5-fosfát je histidín, ktorý je zdrojom formiminového zvyšku nenachádza sa v karnozíne nedostatočná aktivita histidázy vedie ku histidinémii.
Histidín je bázická aminokyselina s pyrazolovým kruhom v molekule patrí medzi glukogénne aminokyseliny histidáza, ktorá ju deaminuje vyžaduje ako koenzým pyridoxal-5-fosfát ústredným medziproduktom jeho degradácie je kyselina glutámová jeho dekarboxylačný produkt patrí medzi dôležité biogénne aminy histamín ovplyvňuje krvný tlak, sekréciu žalúdočnej šťavy a je mediátorom zápalových spolu s alanínom je súčasťou karnozínu pri dedičnej poruche – histidinémii, môže dojsť ku mentálnej retardácii so spomaleným vývojom.
Prolín: je aminokyselina s aromatickým jadrom v molekule patrí medzi esenciálne glukogénne aminokyseliny hydroxyláciou vzniká hydroxyprolín, ktorý je nevyhnutný pre syntézu spojivového tkaniva je jediná iminokyselina vyskytujúca sa v bielkovinách vzniká redukciou glutamátu cez semialdehyd glutamátu a prolínkarboxylát degraduje sa cez kyselinu asparágovú ku hydroxylácii dochádza na úrovni bielkovinovej molekuly enzým, ktorý katalyzuje hydroxyláciu prolínu je prolínhydroxyláza, ktorá vyžaduje ako koenzým.
Hydroxyprolín: je hydroxylovaný produkt prolínu, ktorý je súčasťou bielkovinovej molekuly spojivového tkaniva pre jeho syntézu je potrebná aktívna forma prolínhydroxylázy, ktorá má v aktívnom centre prolínhydroxyláza v aktívnej forme musí obsahovať Fe2+, čo zabezpečuje dostatok kyseliny pre hydroxylačnú reakciu je potrebný aj jeden medziprodukt Krebsovho cyklu, ktorým je pre zabezpečenie normálnej syntézy spojivového tkaniva je potrebná prolínhydroxyláza, Fe porucha syntézy spojivového tkaniva je zapríčinená zníženou aktivitou enzýmu prolinhydroxylázy v dôsledku nedostatku
vitamínu C nachádza sa len v elastíne skorbut, ku ktorému dochádza v dôsledku hypovitaminózy kyseliny askorbovej je spojený s poruchou syntézy spojivového
tkaniva.
Kyselina asparágová: je esenciálna dikarboxylová aminokyselina môže sa vytvoriť transaminačnou reakciou z kyselina 2-oxoglutárovej aspartátaminotransferáza, ktorá katalyzuje jej syntézu z oxalacetátu vyžaduje ako koenzým poskytuje tri uhlíky a aminoskupinu pre syntézu pyrimidínových báz enzým, ktorý katalyzuje jej syntézu z oxalacetátu a glutamátu sa nachádza len v mitochondriách jej dekarboxylačný produkt je a-alanín je donorom aminoskupiny pre syntézu AMP z IMP do glukoneogenézy vstupuje cez oxalacetát.
|
