Uvoľnenie bunkových enzýmov do plazmy: je determinované veľkosťou molekuly biokatalyzátora je spôsobené dezintegráciu membrán v priebehu rôznych patologických stavov s väzbou bielkoviny na štruktúry bunky nesúvisí sa zvyšuje pri rozpade buniek sprevádzajúcom ochorenia dochádza k nemu počas fyziologickej prestavby buniek tkanív sa týka predovšetkým sekrečných enzýmových aktivít je proces dôležitý aj pre diagnostiku chorobných stavov nezávisí od fyzikálno - chemických vlastností bielkovinovej molekuly.
Transaminázy: katalyzujú tvorbu guanidínacetátu v pečeni zúčastňujú sa aj regeneračnej fázy mechanizmu člnkov sú významné aj diagnosticky pre hepatopatie resp. poškodenia srdca využívajú sa pri priamej deaminácie AK umožňujú priebeh reverzibilných reakcií sú pyridoxal-fosfát dependentnými intracelulárnymi aktivitami v organizme sú prítomné výlučne v hepatocytoch ich reakčný mechanizmus prebieha cez tvorbu Schiffovej bázy.
Enzým alfa-amyláza: jej substrátom sú alfa 1-4 glykozidové väzby v glykogéne radíme ju medzi sekrečné enzýmy má využitie pre diagnostiku pankreatitídy okrem sliny sa detekuje aj v pankreatickej šťave je intracelulárnym enzýmom katalyzuje štiepenie alfa 1 – 6 glykozidovej väzby patrí medzi funkčné aktivity GIT – u hydrolyzuje polysacharidovú štruktúru na maltózu.
Izoenzýmy: poskytujú informácie s vyššou výpovednou hodnotou ako celkové aktivity enzýmu kreatínkinázovej aktivity sú tri sa navzájom odlišujú elektrickými nábojmi molekúl bielkoviny LD 1,2 sú v sére zastúpené v najmenšom množstve sú to biokatalyzátory rozmanitých chemických reakcií elektroforéza patrí medzi separačné spôsoby ich delenia laktátdehydrogenázy sú zložené z dvoch typov podjednotiek sa tvoria v rôznych orgánoch.
Enzýmy s krátkym polčasom eliminácie z plazmy patrí medzi ne dehydrogenáza tvoriaca acetoacetát extrahepatálne možno účinne vyšetrovať aj po odznení symptómov ochorenia patrí k nim aj alkalická fosfomonoesteráza je dehydrogenáza tvoriaca hydroxybutyrát v pečeni sú aktivity s krátkym časom na to, aby sa ich účinnosť zdvojnásobila sa musia vyšetrovať pred odznením chorobných príznakov je to kináza, katalyzujúca tvorbu kreatínfosfátu vo svale sú funkčné enzýmy plazmy.
Typicky mitochondriálnymi enzýmami sú: dehydrogenáza zabezpečujúca anaeróbnu reoxidáciu NADH2 ferochelatáza zodpovedná za zabudovanie železitých katiónov do porfobilinogénu aktivity postupnej premeny acyl-CoA na aktívny acetát transamináza, tvoriaca ako produkt glutamát a pyruvát transamináza, využívajúca ako substrát pyruvát a glutamát dehydrogenáza glutamátu, dependentná na NAD všetky enzýmy ureogenézy syntáza kyseliny amino-levuluvej v mechanizme tvorby hému.
Alanínaminotransferáza: patrí medzi funkčné enzýmy plazmy ako koenzým využíva aktívnu formu vitamínu rozpustného v lip diagnosticky sa využíva stanovenie jej aktivity v sére pri ochoreniach pečene zabezpečuje tvorbu pyruvátu využiteľnú v glukoneogenéze katalyzuje reakciu dôležitú v mechanizme priamej deaminácie AK jej dominantná lokalizácia je v cytozole sa využíva aj v systéme reakcií Coriho cyklu katalyzuje vratnú transaminačnú reakciu.
Medzi cytozolové intracelulárne aktivity môžeme zaradiť transaminázu umožňujúcu zapojenie oxalacetátu do novotvorby glukózy enzýmy priamej oxidácie glukózy pyruvátdehydrogenázu tvoriacej acetyl-CoA z pyruvátu NADPH 2 dependentnú izocitrátdehydrogenázu karnitínacyltransferázu potrebnú pre transport acyl-CoA do mitocho glykolytické aktivity ALA – syntázu v systéme tvorby hému enzým katalyzujúci premenu glutamátu na oxoglutarát pri priamej deaminácii.
Izoenzýmy kreatínkinázy: patria medzi sekrečné enzýmové aktivity pre kostrový sval je typická MB – CK katalyzujú tvorbu kreatínfosfátu CK2 – zvýšená aktivita je využiteľná pri diagnostike chorôb srdca sú extracelulárnymi aktivitami ich tvorba je lokalizovaná v orgáne slúžiacom ako glu pozostávajú z podjednotiek M a B syntetizujú látku, obsahujúcu guanidínfosfátovú väzbu.
Tráviace enzýmy bielkovín po uvoľnení z pankreasu sa aktivujú v tenkom čreve za účasti trypsín ich súčasťou je aj lipáza tvoriaca 2 – monoacylglycerol a ko na premenu trypsinogénu na aktívnu formu treba črevnú enterokin sú v procese trávenia zodpovedné za tvorbu resorbovateľných foriem živín sú sekrečnými aktivitami patrí medzi ne hormónsenzitívna a lipoproteínová lipáza súčasťou pankreatickej šťavy je pepsinogén môžeme zaradiť do skupiny funkčných enzýmov GIT – u.
Izoenzýmy laktátdehydrogenázy v plazme sú najviac zastúpené LD – 1 a LD – 2 M podjednotky sú tvorené v srdci LD – 5 je typická pre pečeň majú význam pre diagnostiku neskorých štádií infarktu myokardu sú nefunkčnými enzýmami plazmy existujú tri typy pozostávajú z dvoch základných podjednotiek (M a H ) majú diagnostický význam pre skoršie štádiá IM.
Aspartátaminotransferáza: katalyzuje reakciu, ktorá je súčasťou mechanizmu prenosu redukovaných ekvivalentov do mitochondrie nepatrí medzi funkčné enzýmy plazmy jedným z jej klinických významov je diagnostika je typickou cytosolovou bielkovinou je pyridoxal - fosfát dependentnou enzýmovou aktivitou využíva ako substrát, resp. produkt reakcie glut jeho koenzýmovou formou je aktívna forma vitamínu B12 zúčastňuje sa nepriamo na priebehu Krebs – Henseleitovho cykl.
Bielkoviny krvnej plazmy väčšinou sú glykoproteíny väčšinou sú lipoproteí tvoria sa hlavne v pečeni všetky sa tvoria v pečeni sú kvantitatívne najviac zastúpenou bielkovinovou zložkou krvnej plazmy ich fyziologická hladiny sa pohybuje v rozsahu 600-800 mg/l syntetizujú sa v pečeni a v obličkách sú dôležité pre transportné procesy.
Medzi transportné bielkoviny pat albumín alfa-1-antitrypsín haptoglobín ceruloplazmín fibrinogén transferín imunoglobulín A imunoglobulín A.
Ceruloplazmín je transportný proteín je proteín akútnej fázy jeho hladina sa zvyšuje u pacientov s Wilsonovou chorobou jeho hladina sa zvyšuje u pacientov s nádorovými ochoreniami jeho hladina sa zvyšuje u žien v gravidite má oxidázovú aktivitu patrí medzi beta-globulíny jeho hladina klesá pri ochoreniach pečene.
Transferín je zásobný proteín pre železo patrí medzi glykoproteíny pri elektroforéze sa pohybuje vo frakcii alfa-2-globulínov jeho hladina sa zvyšuje pri nedostatku železa patrí medzi proteíny akútnej fázy jeho hladina klesá pri ochoreniach pečene za fyziologických okolností sú využité asi 2/3 jeho väzobnej kapacity pre železo železo sa viaže v transferíne v podobe Fe2+.
Pre albumín platí je dôležitý transportný proteín je nevyhnutný pre udržiavanie onkotického tlaku krvnej pl prenáša bilirubín nešpecificky môže transportovať iony ťažkých kovov v krvnej plazme slúži ako zásobáreň aminokyselín podieľa sa na obranyschopnosti organizmu jeho hladina stúpa pri ochoreniach pečene patrí medzi glykoproteíny.
Proteíny akútnej fázy podieľajú sa na antibakteriálnej ochrane človeka ich hladina stúpa pri zápalových proces patrí medzi ne aj ceruloplazmín patrí medzi ne aj prealbumín patrí medzi ne aj haptoglobín ich hladina klesá u pacientov s nádorovými ochoreniami tvoria sa v pečeni pohybujú sa hlavne vo frakcii alfa-globulínov.
Hypoproteinémia môže byť podmienená poškodenou funkciou pečene môže byť prítomná pri hladovavaní môže byť dôsledkom porušenej resorpcie aminokyselín v GIT môže byť podmienená poklesom hladiny albumínu v tzv. pseudohypoproteinémia vzniká u pacientov s dehydratáciou býva u pacientov s ochoreniami obličiek je častejšia ako hyperproteinémia jedným z jej klinických prejavov je hypertenzia.
Pri elektroforéze plazmatických bielkovín najrýchlejšie ku anóde sa pohybujú imunoglobulíny kvantitatívne najviac zastúpenou frakciou je album proteíny akútnej fázy sa pohybujú vo frakcii gamaglobulíno transferín sa pohybuje vo frakcii beta-globulínov pri zápalových procesoch sa zvyšuje frakcia alfa-globulínov pri chronických zápaloch sa zvyšuje frakcia albumínov pri ochoreniach obličiek sa frakcia albumínov obvykle zn u pacientov s cirhózou pečene býva zvýšená frakcia gamaglobulínov.
Dysproteinémia môže byť spojená s fyziologickou hladinou celkových plazmatických bielkovín býva vždy spojená s hypopr u pacientov s akútnym zápalovým procesom nachádzame výrazne zvýšenú hladinu gamaglobulínov u pacientov s nádorovým ochorením býva charakterizovaná zvýšenou frakciou alfa-globulínov sa nedá diagnostikovať použitím elektroforézy býva dôsledkom dehydratácie býva prítomná u pacientov s ochoreniami pe býva prítomná u pacientov s proteinúriou.
Imunoglobulíny sú glykoproteíny sú tvorené dvoma polypeptidovými reťazcami spojenými disulfidovou väzbou triedy G môžu mať dva typy ľahkých reťazcov kvantitatívne najvýznamnejšou skupinou sú imunoglobulíny triedy A pri alergických reakciach bývajú zvýšené hladiny IgE ako prvé sa zvyšujú v sére pri infekciach imunoglobulíny triedy M lokálnu slizničnú obrannú barieru zabezpečujú imunoglobulíny triedy A pri alkoholovom ochorení pečene stúpa hlavne IgG.
Plazmatické bielkoviny: v jednom litri plazmy sa nachádza približne 42 gramov predstavujú zmes bielkovín, ktoré sa líšia svojim pôvodom a funkciou imunoglobulíny sú syntetizované v plazmatických bunkách neodlišujú sa od intracelulárnych bielkov obsahujú disulfidické väzby a len zriedka voľné SH skupiny väčšinu z nich tvoria lipoproteíny hepatocyty sú miestom syntézy všetkych plazmatických bielkov elektroforeticky sa delia na 5 základných frakcií.
Charakteristickou vlastnosťou plazmatických bielkovín je, že: väčšina z nich sú proteoglykany s obsahom cukornej nej zložky menej ako 4% sú glykoproteíny s obsahom viac ako 4 % cukornej zložky sú mukoproteíny obsahujú disulfidické väzby, čo im zabezpečuje stabilitu voči denaturácii ich biologické polčasy sa pohybujú medzi 1,5 až 24 dní väčšina z nich sa syntetizuje v pečeni globulíny zabezpečujú hlavne onkotický tla albumíny zabezpečujú hlavne špecifický transport mo.
V krvnej plazme: v jednom litri sa nachádza 60 - 80 g bielkovín albumíny predstavujú asi 60 % všetkych plazmatických bielkovín sa nachádzajú bielkoviny prevažne vo vo forme proteoglykánov bielkoviny sú syntetizované vo forme väčších preproteínov so signálnym peptidom na konci imunoglobulíny sú syntetizované v plazmocytoch albumíny pre ich vysokú molekulovú hmotnosť zabezpečujú onkotický tlak globulíny elektroforézou poskytujú 4 frakcie špecifické transportné proteíny majú nízku afinitu ale vysokú kapacitu ku transportovanej látke.
|
