1

У дитини після народження появились клш1ко - тонічні судороги у відповідь на введення їжі, різкі звуки, доторкування. Виявлено, що в основі захворювання лежить дефект піридоксинзалежного ферменту в мозку, що утворює ГАМК. Назвіть цей фермент: Цистатіонінсинтаза. Амінотрансфераза. Глутаматдекарбоксилаза. Кінуриназа. 5-окситриптофандекарбоксилаза.

Пацієнт звернувся до клініки зі скаргами на тремор і гіпокінезію. Біохімічний аналіз крові показав знижену кількість дофаміну. З якого метаболіта - попередника він утворюється ?. Тираміну. Тирозину. Фенілаланіну. Диоксифенілаланіну. Фенілпірувату.

Нагромадження біогенних амшш викликає порушення багатьох функцій організму. Існує спеціальний механізм знешкодження біогенних амінів за участю ферментів. Який кофермент входить до складу цих ферментів?. НАДФ. НАД. ФАД. ПФ. ТПФ.

Амінокислота тирозин є попередником у біосинтезі біологічно-активної речовини - гормону. Кортизолу. Інсуліну. Гістаміну. Тироксину. Альдостерону.

При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється надзвичайно активний амін-медіатор запалення та алергії, а саме: у-аміномасляна кислота. Серотонін. Дофамін. Гістамін. Триптамін.

У ході катаболізму гістидина утвориться біогенний амін, що володіє могутньою судинорозширювальною дією Назвіть його. Дофамін. Серотонін. ДОФА. Норадреналін. Гістамін.

При авітамінозі якого вітаміну може 1стотно знижуватися активюсть трансаміназ сироватки крові?. В1. В6. В2. В5. Вс.

Пацієнту на хворобу Паркінсона лікар призначив диоксифенілаланін (ДОФА) Який тип біохімічної реакції проходить з віком у нейронах для виявлення його терапевтичної діі. Дезамінування. Декарбоксилювання. Трансамінування. Гідрогенізації. Метилювання.

При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є: Активація оксидази гомогентизинової кислоти. Припинення тирозинази. Активація тирозинази. Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти. Пригнічення фенілаланінгідроксилази.

В нирках відбувається синтез глікоциаміну, який в печінці метилюється і перетворюється в креатин. Які амінокислоти використовуються для синтезу глікоциаміну?. Гліцин і аргінін. Ізолейцин і валін. Тирозин і лейцин. Лізин і глютамін. Триптофан і аланін.

У дітей після гострих респіраторних та вірусних інфекцій може виникнути тяжка гіперамоніємія внаслідок зниження потужності орнітинового циклу урогенезу в поєднанні з підсиленим розпадом білка, характерним для інфекційних захворювань. Вкажіть, активність яких ферментів орнітинового циклу знижена за цих умов: Карбомоїлфосфатсинтетаза та орнітанкарбамоїлтрансфераза. Орнітинкарбомоїгпрансфераза та аргінінсукцинатсинтетаза. Аргінінсукцинатсинтетаза та аргіназа. Карбомоїлфосфатсинтетаза та аргіназа. Орнітинкарбомоїлтрансфераза та аргіназа.

У дитини 2-х років спостерігається рвота, порушення координації руху, подразливість, сонливість, відраза до продуктів, багатих білками. В крові та сечі підвищений вміст аргініносукцинату. Який метаболічний процес порушений?. Орнітиновий цикл. ЦТК. Глюконеогенез. Розпад пуринових нуклеотидів. Синтез гема.

У хворого спостерігається гіперамоніємія. Назвіть фермент, зниження активності якого є причиною цього стану. Орнітанкарбамоїлфосфаттрансфераза печінки. Креатинфосфокіназа скелетних м'язів. Аспартатамінотрансфераза міокарду. Аланінамінотрансфераза печінки. Лейцинамінопептидаза печінки.

У головному мозку аміак, що утворюється при дезамінуванні амінокислот і амінів, зв'язується з альфа-кетоглутаровою і глутаміновою кислотами. Тому токсична дія аміаку на ЦНС зумовлюється подавленням: Циклу трикарбонових кислот. Орнітинового циклу сечовиноутворення. Пентозофосфатного циклу. Гліколізу. Глюконеогенезу.

Для ефективного утворення сечовини печінки з високою інтенсивністю повинний протікати орнітиновий цикл. У противному випадку концентрація аміаку в крові різко зросте. При недостатності якої амінокислоти в їжі зросте імовірність розвитку азотемії?. Метіоніну. Аланіну. Лізину. Серину. Аргініну.

У крові хворого виявлено збільшення концентрації аміаку цитруліну, в сечі - зниження вмісту сечовини та цитрулінурію. Дефіцит якого ферменту має місце?. Аргініносукцинатсинтетази. Глутамінсинтетази. Орнітинкарбамоїлтрансферази. Глутамінази.

При отруєнні аміаком спостерігається різка слабість, запаморочення, головна біль, блювання. Токсичність аміаку пов'язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок реакції відновного амінування такого метаболіту: Малату. Сукцинату. Цитрату. Фумарату. альфа-кетоглутарату.

Мати з дитиною З років звернулася до лікаря. У дитини спостерігаються тривалі головні болі, особливо після прийому білкової їжі, в іншому вона почуває себе здоровою. При обстеженні хворої було виявлено гіперамоніємією, зниження кількості сечовини і значне підвищення концентрації аргініну в сечі. З порушенням якого процесу в організмі пов'язаний такий стан дитини?. Утворення сечовини з аміаку. Утворення глютаміну в печінці. Трансамінування амінокислот в печінці. Утворення солей амонію в нирках. Дезамінування амінокислот в печінці.

Укажіть сутність біохімічних порушень, що мають місце при альбінізмі: Недостатність ферменту тирозинамінотрансферази. Порушення окиснення меланіну. Недостатність ферменту тирозинази. Порушення пуринового обміну. Порушення піримідинового обміну.

У хворої із злоякісним карциноїдом спостерігаються признаки пеллагри. Це пов'язано з порушенням обміну амінокислоти, із ЯКОЇ синтезується кофермент НАД Назвіть цю амінокислоту. Треонін. Триптофан. Валін. Аланін. Метіонін.