biochemistry

Prvá reakcia potrebná pre zapojenie glukogénnych aminokyselín do glukoneogenézy je: transaminačná, vyžadujúca ako koenzým tiamindifosfát. transaminačná, vyžadujúca ako koenzým pyridoxalfosfát. dekarboxylačná. reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je kyseliny acetoctová. reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu. reakcia, kde akceptorom aminoskupiny je 2-oxokyselina s tromi uhlíkmi. reakcia spojená s oxidačnou deamináciou kyseliny glutámovej. strata aminoskupiny viazanej na druhom uhlíku príslušnej aminokyseliny.

Substrátom pre glukoneogenézu môže byť 2-oxokyselina s tromi uhlíkami, ktorá vzniká: transamináciou alanínu. priamou deamináciou alanínu. priamou deamináciou serínu, kde koenzým je pyridoxalfosfát. priamou deamináciou cysteinu, kde koenzýmom je tiamindifosfát. redukciou kyseliny mliečnej. z kyseliny asparágovej oxidačnou dekarboxyláciou. z cysteinu cysteindesulfhydrázou. z kyseliny mliečnej laktátdehydrogenázou s koenzýmom NAD+.

Medzi glukogénne aminokyseliny patrí: cysteín, serín, alanín. aminokyselina, ktorá vzniká transamináciou kyseliny pyrohroznovej. aminokyselina, ktorá vzniká z 5-uhlíkovej α-oxokyseliny Krebsovho cyklu. alanín, leucín. aminokyselina, ktorá vzniká z glycínu a C1 zvyšku treonínu. aminokyselina, ktorá tvorí veľkú časť uhlíkového skeletu purínového jadra. hydroxyaminokyselina, ktorá má dôležitú úlohu pre reguláciu enzýmovej aktivity. kyselina asparágová, ktorá vzniká transamináciou kyseliny acetoctovej.

Pyruvátkarboxyláza je enzým,ktorý: vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, ATP. vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, GTP. karboxyluje produkt transaminačnej reakcie alanínu. dekarboxyluje kyselinu oxaloctovú. je lokalizovaný v cytoplazme svalovej bunky. je lokalizovaný v mitochondrii hepatocytu. patrí medzi induktívne enzýmy. syntetizuje sa po vyplavení kortizolu.

Substrátom pre fosfoenolpyruvátkarboxykinázu je. 2-oxo-kyselina, ktorá obsahuje päť uhlíkov. 2-oxo-kyselina ktorá v reakcii s acetyl-CoA dáva kyselinu citrónovú. produkt transaminačnej reakcie kyseliny asparágovej. produkt transaminačnej reakcie kyseliny glutámovej. produkt karboxylačnej reakcie pyruvátu. medziprodukt syntézy vyšších karboxylových kyselín. kyselina acetoctová. dikarboxylová 4-uhlíková 2-oxokyselina.

AMK s rozvetveným reťazcom, ktoré vstupujú do glukoneogenézy cez sukcinylCoA: sú valín, leucín, izoleucín. sú metionín a valín. sú valín a izoleucín. porucha metabolizmu týchto aminokyselín vedie ku chorobe javorového sirupu. patria medzi esenciálne aminokyseliny. sú len ketogénne aminokyseliny. sú len glukogénne aminokyseliny. ich aminodusík je zo svalu transportovaný vo forme alanínu.

Metionín: je aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule. po aktivácii s ATP je donorom metyl-skupiny. jeho aktívna forma je S-adenozylhomocystein s dvojväzbovou sírou v molekule. vstupuje do glukoneogenézy cez sukcinyl-CoA. ak je aktivovaný na S-adenozylmetionín, síra je trojväzbová. je esenciálna aminokyselina. jeho aktívna forma je donorom metyl-skupiny pre syntézu tymínu. je súčasťou glutatiónu.

Kyselina glutámová: je monoaminodikarboxylová kyselina so šiestimi uhlíkmi. do glukoneogenézy sa môže zapojiť po strate aminoskupiny transaminačnou reakciou. oxidačnou deamináciou s koenzýmom FAD vzniká oxoglutarát, ktorý sa môže zapojiť do glukoneogenézy. je oxidačnou deamináciou premenená na 2-oxoglutarát pomocou glutamátdehydrogenázy. je zložkou tripeptidu potrebného v oxidačnoredukčných reakciách. je dôležitý donor aminoskupiny pre syntézu esenciálnych aminokyselín. oxidačnou deamináciou poskytuje NH3, oxalacetát a NADH + H+. môže vzniknúť redukčnou amináciou jedného z medziproduktov Krebsovho cyklu.

Bázická aminokyselina s guanidínovou skupinou môže vstúpiť do glukoneogezy cez:

Aminokyselina, ktorá môže vstúpiť do glukoneogenézy cez oxoglutarát je: glycín. leucín. aminokyselina s imidazolovým kruhom. aminokyselina, ktorá po dekarboxylácii poskytuje mediátor stimulujúci sekréciu HCl. histidín. histamín. tryptofan. aminokyselina, ktorá môže byť substrátom pre jednouhlíkový zvyšok.

Oxokyselina, ktorá je jedným z medziproduktov glukoneogenézy: je kyselina acetoctová. je oxalacetát. je produkt transaminácie kyseliny asparágovej. vzniká z pyruvátu reakciou katalyzovanou fosfoenolpyruvátkarboxykinázou. vzniká z pyruvátu karboxylačnou reakciou prebiehajúcou v cytozole. vzniká karboxyláciou pyruvátu v mitochondriách hepatocytov. pri hladovaní dochádza ku zníženiu jej tvorby. je dôležitý substrát pre Krebsov cyklus.

Leucín: je aminokyselina s rozvetveným reťazcom. je neutrálna aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule. patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny. je čisto ketogénna aminokyselina. jeho degradačné produkty sú kyselina pyrohroznová a acetón. intenzívne je využívaný kostrovým svalom. po transaminačnej reakcii poskytuje substrát pre syntézu glukózy. po transaminácii poskytuje substrát pre syntézu ketolátok.

Gluko a ketogénne aminokyseliny: patrí k nim valín, leucín,izoleucín, tryptofán. patrí k nim izoleucín, lyzín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán. časť uhlíkovej kostry sa môže zapojiť pre syntézu glukózy, časť pre syntézu ketolátok. acetyl-CoA z izoleucínu sa môže využiť pre syntézu glukózy. propionyl-CoA z izoleucínu môže priamo vstúpiť do Krebsovho cyklu. propionyl-CoA z izoleucínu sa môže premeniť na sukcinyl-CoA za prítomnosti vit.B12 a biotínu. jeden z degradačných produktov gluko a ketogénnych aminokyselín sa môže využiť pre syntézu kyseliny acetoctovej alebo cholesterolu. propionyl-CoA z leucínu po premene na sukcinyl-CoA sa môže využiť pre syntézu tetrapyrolov.

Pri hladovaní dochádza ku zvýšenému katabolizmu aminokyselín: leucín môže poskytnúť uhlíkovú kostru pre syntézu glukózy, ktorú môžu využiť bunky. z leucínu môžu vzniknúť ketolátky využívané hlavne erytrocytmi. z alanínu, cysteínu, serínu vzniká glukóza, ktorú môžu využívať všetky bunky. ketolátky vytvorené z alanínu môže využiť mozog pri dlhodobom hladovaní. nevratnosť reakcie, ktorú katalyzuje pyruvátdehydrogenáza zabraňuje vytvoreniu glukózy z leucínu. acetyl-CoA z izoleucínu môže slúžiť pre syntézu ketolátok, sukcinyl-CoA pre syntézu glukózy. alanín je najdôležitejší substrát pre glukoneogenézu, hlavne v pečeni. leucín je najdôležitejší substrát pre ketogenézu.

3-HO,3-CH3- glutaryl-CoA: je medziprodukt syntézy ketolátok v mitochondriách. je medziprodukt syntézy cholesterolu v cytoplazme. vzniká v mitochondriách všetkych živočíšnych buniek. vzniká ako medziprodukt metabolizmu valínu, leucínu a izoleucínu. v metabolizme leucínu môže z neho vzniknúť sukcinyl-CoA a kyselina acetoctová. môže z neho vzniknúť propionyl-CoA a acetyl-CoA. môže z neho vzniknúť kyselina acetoctová a acetyl-CoA. vzniká v metabolizme valínu.

Oxidázy aminokyselín: majú koenzým pyridoxal-5-fosfát. oxidačne deaminujú všetky L-aminokyseliny. majú koenzým FAD resp. FMN. pri oxidačnej deaminácii vznuká H2O2 a príslušná oxokyselina. patria medzi aeróbne dehydrogenázy. katalyzujú hlavne oxidačnú deamináciu D-aminokyselín. lokalizované sú hlavne v mitochondriách pečene. lokalizované sú hlavne v peroxizómoch hepatocytov.

Pri nepriamej deaminácii aminokyselín: deaminácia pozostáva z dvoch čiastkových reakcií. v prvej časti reakcie, aminoskupina sa prenáša na oxokyselinu za vzniku amidu. aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina asparágová. transaminačná reakcia je prvým stupňom nepriamej deaminácie. aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina glutámová. dôležité koenzýmy v týchto reakciách sú tiamíndifosfát, pyridoxalfosfát a NAD resp NADP. koenzýmom transaminácie je pyridoxal-5-fosfát. koenzýmom glutamátdehydrogenázy je NAD resp. NADP.

Univerzálnym akceptorom aminoskupiny z väčšiny aminokyselín môže byť: kyselina acetoctová. kyselina oxaloctová. kyselina 2-oxoglutárová. oxokyselina, ktorá vzniká v metabolizme ketolátok. 5-uhlíková oxokyselina, ktorá je intermediátom Krebsovho cyklu. oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu s koenzýmom NAD. oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu s koenzýmom FAD, FMN. je citrulín.

Koenzýmom oxidáz D-aminokyselín je: dinukleotid, ktorý obsahuje pyrimidínovú a purínovú dusíkatú bázu. mononukleotid, resp. dinukleotid, ktorý obsahuje vit. B2. NAD, NADP. koenzým, ktorého redukovaná forma poskytuje 3 ATP po reoxidácii v dýchacom reťazci. koenzým, ktorého vitamínová zložka je kyselina nikotínová. koenzým FAD, FMN. koenzým, ktorého vitamínová zložka je riboflavín. koenzým, z ktorého sa vodíky prenášajú priamo na kyselík za vzniku H2O2.

Aminokyselina s piatimi uhlíkmi, ktorá vzniká transamináciou väčšiny aminokyselín: je dikarboxylová bázická aminokyselina. je neutrálna aminokyselina. je kyselina glutámová. je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou s koenzýmom FAD. je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou s koenzýmom NAD. je aminokyselina, ktorá je súčasťou glutatiónu. je aminokyselina, ktorá sa oxidačne deaminuje v mitochondriách. je ústredná monoaminodikarboxylová aminokyselina v metabolizme aminokyselín.

Glutamátdehydrogenáza: lokalizovaná je v cytoplazme bunky. katalyzuje nevratnú reakciu deaminácie glutamátu. redukovaná forma jej koenzýmu poskytuje v dýchacom reťazci 3 ATP. katalyzuje vratnú reakciu lokalizovanú v mitochondriách. katalyzuje reakciu, rovnováhu ktorej ovplyvňuje koncentrácia substrátov a produktov. pri vysokej koncentrácii NADH, reakcia prebieha v smere tvorby oxoglutarátu. pre syntézu neesenciálnych aminokyselín je dôležitá redukčná aminácia oxoglutarátu. pri vysokej koncentrácii NAD+, ADP, reakcia katalyzovaná týmto enzýmom prebieha v smere tvorby oxoglutarátu a NH3.

NAD: je koenzýmom transamináz aminokyselín napr. AST, ALT. redukovaná forma môže poskytnúť v dýchacom reťazci 2 molekuly ATP. je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorej redukovaná formav dýchacom reťazci dáva 3 molekuly ATP. je koenzýmom enzýmu, ktorý katalyzuje oxidačnú deamináciu glutamátu v cytoplazme. spolu s NADP je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje nevratnú reakciu oxidačnej deaminácie glutamátu. je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje vratnú reakciu oxidačnej deaminácie glutamátu. je koenzýmom oxidoreduktáz najviac zastúpených v oxidačnom metabolizme bunky. obsahuje vo svojej molekule purínové a pyrimidínové jadro.

Transaminázy, ktoré majú v klinike diagnostický význam sú: glutamátdehydrogenáza lokalizovaná v cytoplazme. aspartátaminotransferáza (AST) lokalizovaná len v cytoplazme. alanínaminotransferáza (ALT) lokalizovaná v mitochondriách. enzýmy krvnej plazmy. enzýmy, ktorých aktivity v krvi stúpajú pri poškodení buniek. aktivita ALT, ktorá stúpa hlavne pri poškodení pečene. aktivita AST, ktorá stúpa hlavne pri poškodení myokardu. sú enzýmy, ktoré majú koenzým tiamindifosfát.

Pre tvorbu glutamátu redukčnou amináciou sú potrebné: 2-oxoglutarát , pyridoxal-5-fosfát , NH3. 2-oxoglutarát, NAD. 2-oxoglutarát, NADH+H+, (NADPH+H+), NH3. 2-oxoglutarát, NADH+H+, NH3, glutamátdehydrogenáza. jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor NH3. jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor vodíkov z NAD. koenzým enzýmu, ktorý obsahuje vo svojej molekule purínovú a pyridínovú bázu. koenzým enzýmu, ktorý sa redukuje po prijatí dvoch elektrónov a 1 H+.

Pre reakciu oxidačnej deaminácie glutamátu je potrebné: enzým, ktorého koenzýmom je FAD. enzým, ktorého koenzýmom je NAD resp NADP. glutamátdehydrogenáza. nedostatok kyslíka. dostatočný prísun substrátov napr. NADPH+H+. glutamát, ktorý vzniká transaminaciou oxalacetátu. NAD+, O2, cytosólová glutamátdehydrogenáza. vyplavenie inzulínu.

Pri nepriamej deaminácii sa aminoskupiny aminokyselín sústreďujú v spoločnom medziprodukte: v kyseline pyrohroznovej. v jednom zmedziproduktov Krebsovho cyklu. v kyseline acetoctovej. v kyseline 2-oxoglutárovej. v dikarboxylovej 2-oxokyseline s piatimi uhlíkmi. v medziprodukte metabolizmu VKK. v 2-oxokyseline, ktorá vzniká v aerobnej glykolýze. v 2-oxokyseline, ktorá oxidačnou dekarboxyláciou poskytuje sukcinyl-CoA.

Koenzýmom enzýmu, ktorý oxidačne deaminuje kyselinu glutámovú je: NAD. NADPH+H+, ktorý po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 3 ATP. koenzým, ktorého redukovaná forma po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 2 ATP. FAD, FMN. koenzým, ktorý pri redukcii priberá dva elektróny a 1 H+. mononukleotid s pyrimidínovou bázou. mononukleotid, ktorého vitamínová zložka je vit. B3. dinukleotid, ktorého aktívna zložka je derivát kyseliny nikotínovej.

Nepriama deaminácia aminokyselín vyžaduje: koenzým pyridoxal-5-fosfát (v prvej fáze). koenzým NAD+ (v druhej fáze). špecifickú transaminázu. kyselinu acetoctovú. koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B3. koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B2. dehydrogenázu kyseliny glutámovej, ktorá je typický mitochondriový enzým. 5-uhlíkovú dikarboxylovú 2-oxokyselinu.

D-aminokyseliny: sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je NAD resp. NADP. sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je FMN, resp. FAD. k ich deaminácii je potrebný pyridoxal-5-fosfát a NAD. po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O a NH3. po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O2 a NAD. po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina , H2O2 a FMN. odbúravajú sa v mitochondriách. odbúravajú sa v peroxizómoch.

Amoniak je transportovaný z tkanív do pečene prostredníctvom: močoviny. kyseliny močovej. látky, ktorá má v molekule amidovú väzbu a je transportnou netoxickou formou amoniaku. glutamínu. amidu kyseliny glutámovej. látky vznikajúcej enzýmom glutamínsyntázou vyžadujúcou ATP. látky, ktorá je potrebná na neutralizáciu moča. látky, pre syntézu ktorej je potrebná energia vo forme GTP.

Aminokyseliny obsahujúce -SH resp. -OH skupinu sa deaminujú (okrem treonínu): priamou deamináciou. enzýmom, ktorého koenzým je NAD. enzýmom, ktorého koenzým je FAD. enzýmom, ktorého koenzým je pyridoxal-5-fosfát. za vzniku oxalacetátu z cysteínu. za vzniku pyruvátu zo serínu. za vzniku pyruvátu z obidvoch aminokyselín. za vzniku laktátu z obidvoch aminokyselín.

Serín sa deaminuje: seríndehydratázou, ktorej koenzým je FMN. deamináciou, ktorú zaraďujeme medzi priame deaminácie. seríndehydratázou, ktorej koenzýmom je aktívna forma vitamínu B6. desaturačnou deamináciou. na produkt reakcie, ktorým je oxalacetát. na produkt reakcie potrebný pre glukoneogenézu. na produkt reakcie, ktorým je 2-oxo-propionová kyselina. seríndehydrogenázou.

Cystein: je 2-amino-3-tiopropiónová kyselina. má na treťom uhlíku naviazanú aminoskupinu. aminoskupinu stráca po oxidačnej deaminácii enzýmom, ktorého koenzýmom je FMN. je deaminovaný cysteindesulfhydrázou s koenzýmom pyridoxal-5-fosfát. po deaminácii vzniká oxalacetát. po deaminácii vzniká 2-oxo-glutarát. produktom deaminácie je látka dôležitá pre glukoneogenézu. je substrát pre vznik glutatiónu.

Desaturačnou deamináciou sa odstraňuje aminoskupina z: tryptofánu. aminokyseliny s imidazolovým kruhom. tyrozínu. histidínu. histidínu histidázou. treonínu, treonínaldolázou. bázickej aminokyseliny zastúpenej v histónoch vo vyššej koncentrácii. aminokyseliny s pyrazolovým kruhom.

Dekarboxyláciou: stráca aminokyselina svoje pôvodné vlastnosti. vzniká sekundárny amín. aminokyseliny vzniká primárny amín. vznikajú amíny dôležité v regulačných reakciách. vznikajú amíny zúčastňujúce sa prenosu nervového vzruchu napr. histamín. vzniká amín dôležitý pre syntézu fosfolipiddov. vzniká amín dôležitý pre sekréciu žalúdočnej šťavy. vzniká amín ovplyvňujúci kontrakciu maternice.

Koenzýmová forma vitamínu B6 je potrebná pre: dekarboxyláciu 2-aminopropiónovej kyseliny (alanínu). priamu deamináciu cysteínu a serínu. transamináciu histidínu. treonínaldolázu. vznik primárneho aminu dôležitého pre syntézu fosfolipidov. syntézu β alanínu z kyseliny glutámovej. syntézu inhibičného neuromediátora (GABA). serotonínu z OH-tryptofánu.

Dekarboxyláciou kyseliny 2-amino 3-OH propiónovej kyseliny vzniká: β-alanín. sekundárny amin potrebný pre sytézu fosfolipidov. etanolamín potrebný pre syntézu kefalínov. látka, ktorej metyláciou vzniká cholín. etanolamín, potrebný pre syntézu lecitínov. amín, potrebný pre syntézu CoA. etanolamín, metyláciou ktorého vzniká látka potrebná pre syntézu mediátora parasympatika. inhibičný neuromediátor.

Kyselina 4-aminomaslová: vzniká transamináciou kyseliny asparágovej. vzniká deamináciou kyseliny glutámovej. je dekarboxylačný produkt kyseliny asparágovej. vzniká dekarboxyláciou excitačného neuromediátora. je inhibičný neuromediátor. je súčasťou CoA. enzým, ktorý katalyzuje reakciu jej vzniku vyžaduje P-5-P. vzniká dekarboxyláciou kyseliny 2-aminoglutárovej.

Kyslá aminokyselina so 4 uhlíkmi: je inhibičný neuromediátor. dekarboxyláciou poskytuje etanolamín. jej dekarboxylačný produkt je súčasťou CoA. jej dekarboxylačný produkt je súčasťou kyseliny patoténovej. je excitačný neuromediátor. deamináciou poskytuje β alanín. jej dekarboxyláciou vzniká primárny amín, ktorý je potrebný pre syntézu fosfolipidov. enzým, ktorý katalyzuje jej dekarboxyláciu vyžaduje ako koenzým tiamindifosfát.

Dekarboxyláciou aminokyseliny obsahujúcej imidazolový kruh vzniká: sekundárny aromatický amín. primárny amín s heterocyklickým kruhom. látka inhibujúca sekréciu HCl. látka neovplyvňujúca krvný tlak. mediátor alergických reakcií. serotonín. mediátor sympatika. primárny aromatický amín zvyšujúci sekréciu HCl.

Z kyseliny 2-aminoglutárovej dekarboxyláciou vzniká: primárny amín, ktorý je súčasťou CoA. primárny amín, ktorý po transaminácii a oxidácii môže byť využitý v Krebsovom cykle. inhibičný mediátor, kyselina asparágová. inhibičný neuromediátor, kyselina 4-aminomaslová. látka, ktorej transamináciou vzniká poloaldehyd kyseliny glutámovej. látka, ktorej transamináciou vzniká poloaldehyd kyseliny jantárovej. neuromediátor, ktorý vyvoláva hyperpolarizáciu aktiváciou chloridových kanálov. inhibičný neuromediátor najrozšírenejší v CNS cicavcov.

Dihydroxyfenylalanín: vzniká hydroxyláciou neesenciálnej aminokyseliny. transamináciou poskytuje DOPA. dekarboxyláciou z neho vzniká primárny aromatický amín. dekarboxyláciou z neho vzniká mediátor sympatika. dekarboxyláciou z neho vzniká mediátor parasympatika. môže byť substrátom pre syntézu noradrenalínu. môže byť substrátom pre syntézu adrenalínu. vzniká hydroxyláciou fenylalanínu, pre ktorú vyžaduje FAD.

Serotonín: je dekarboxylačný produkt tryptofánu. vzniká dekarboxyláciou aminokyseliny obsahujúcej indolové jadro. je dekarboxylačný produkt 5-OH tryptofánu. stimuluje sekréciu HCl. je mediátor CNS. patrí medzi hormóny. ovplyvňuje tlak krvi. ovplyvňuje hladké svaly.

Koenzýmom dekarboxyláz aminokyselín je: tiamindifosfát. pyridoxin. aktívna forma vitamínu B5. aktívna forma vitamínu B6. pyridoxal-5-P, ktorý vzniká v reakcii enzýmom pyridoxalkinázou. koenzým, ktorý je aj koenzýmom cysteíndesulfhydrázy. molekula, ktorá obsahuje pyrimidínové jadro. koenzým, ktorý je spoločný pre AST, ALT, treonínaldolázu a dekarboxylázy aminokyselín.

Esenciálne aminokyseliny: sú aminokyseliny, ktoré vznikajú transamináciou príslušných 2-oxokyselín. sú aminokyseliny, ktoré si vie organizmus syntetizovať. do organizmu sú privádzané potravou. patrí k nim treonín a histidín. patrí k nim valín, leucín a izoleucín. patrí k nim glukogénna aminokyseliny leucín. zdrojom aminoskupiny pre ich syntézu je kyselina glutámová. môžu byť substrátom pre syntézu podmienečne esenciálnych aminokyselín.

Aminokyselina s imidazolovým kruhom v molekule: je histamín. je aromatická neesenciálna aminokyselina. je substrát pre syntézu mediátora alergických reakcií. je α amino, β-imidazolpropiónová kyselina. je glukogénna aminokyselina. k transaminácii využíva 2-oxoglutarát a pyridpxal-5-P ako koenzým. je aminokyselina, dekarboxyláciou ktorej vzniká histamín. je aminokyselina, ktorá je desaturázou premenená na kyselinu urokánovú.

Aminokyselina esenciálna u detí počas rastu: obsahuje v molekule guanínovú skupinu. vo svojej molekule má 5 uhlíkov. je dôležitá pre syntézu zlúčeniny, ktorá po fosforylácii slúži ako zásobná forma energie pre svalovú prácu. patrí medzi ketogénne aminokyseliny. je donorom guanidínovej skupiny pre syntézu guanidínoctovej kyseliny v pečeni. v cytoplazme hepatocytu sa hydrolyticky štiepi na močovinu a ornitín. je arginín. tvorí sa v močovinovom cykle.

Aminokyselina, v molekule ktorej je metylová skupina viazaná na síru: je pre človeka esenciálna. pre jej syntézu je nevyhnutný vitamín B1. môže vzniknúť z homocysteínu , kyseliny metyltetrahydrolistovej a vit.B12. je substrátom pre vznik aktívneho metylu. patrí medzi glukogénne aminokyseliny. je metionín. je potrebná pre syntézu napr. cholínu, kreatínu,. aktivuje sa za prítomnosti ATP a enzýmu N-metyltransferázy.

Esenciálna aminokyselina treonín: je glukogénna 2-amino-3-OH maslová kyselina. je substrátom pre enzým treonínaldolázu. jej dekarboxylačný produkt je propanolamin. zúčastňuje sa na regulácii enzýmovej aktivity kovalentnou modifikáciou prostredníctvom jej OH-skupiny. pri transaminačnej reakcii využíva 2-oxoglutarát ako akceptor aminoskupiny. je hydroxy aminokyselina s tromi uhlíkmi v molekule. jej dekarboxylačný produkt je súčasťou vit. B12. enzým, ktorý štiepi treonín na glycín a acetaldehyd potrebuje pre svoju aktivitu pyridoxal-5 fosfát.

Valín: je neesenciálna rozvetvená aminokyselina. je esenciálna rozvetvená aminokyselina s 5 uhlíkmi v molekule. je čisto ketogénna. v metabolizme valínu vzniká metylmalonylCoA a pre ďalšie jeho využitie je potrebný vitamín B3. poruchu metabolizmu valínu (chorobu javorového sirupu) zapríčiňuje chýbanie enzýmu, ktorý sa zúčastňuje transaminačnej reakcie. chýbanie enzýmu dehydrogenázy 2-oxokyselín zapríčiňuje chorobu javorového sirupu. hypervalinémia vzniká v dôsledku neschopnosti transaminácie. koenzýmom enzýmu metylmalonylCoA mutázy, ktorý je potrebný pre úplné využitie valínu je viamínu B12.

Esenciálna aminokyselina leucín: patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny. je nerozvetvená čisto ketogénna aminokyselina. je rozvetvená aminokyselina s piatimi uhlíkmi v molekule. je aminokyselina čisto ketogénna. produkty jej metabolizmu sa môžu využiť pre syntézu oxalacetátu. produkty jej metabolizmu sa môžu využiť pre syntézu cholesterolu. chýbajúca aktivita enzýmu transaminázy vedie ku chorobe javorového sirupu. porucha metabolizmu tejto aminokyseliny vedie ku rozsiahlemu poškodeniu mozgu.

Izoleucín: je glukogénna aminokyselina s rozvetveným reťazcom. je ketogénna aminokyselina s rozvetveným reťazcom. v priebehu metabolizmu sa časť produktov zapojí do metabolizmu sacharidov a časť do metabolizmu lipidov. poruchou metabolizmu dochádza ku ťažkému poškodeniu mozgu. v priebehu metabolizmu vzniká propionyl CoA s 5 uhlíkmi v molekule. pre úplné využitie aminokyseliny je potrebný biotin a vitamín B12. stúpnutie koncentrácie kyseliny metylmalonovej v krvi a jej vylučovanie močom svedčí o nedostatku vitamúnu B12. aminokyselina je intenzívne vychytávaná pečeňou.

Lyzín: je neesenciálna diaminokyselina. je bázická aminokyselina so 6 uhlíkmi v molekule. patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny. nachádza sa hlavne v bielkovinách obilnín. α aminoskupina sa viaže na 2-oxoglutarát pri transaminačnej reakcii. využíva sa pre syntézu sfingozínu. využíva sa pre syntézu látky, ktorá sprostredkuje prenos VKK do mitochondrie. využíva sa pre syntézu L-karnitínu.

Kyselina 2-amino-3-fenylpropiónová: je tryptofán. patrí medzi esenciálne aromatické aminokyseliny. je gluko a ketogénna. je substrátom pre syntézu podmienečne esenciálnej aminokyseliny tyrozínu. je fenylalanín. jej hydroxylačný produkt je substrát pre syntézu katecholamínov. znížená aktivita fenylalaníntransferázy zapríčinuje fenylketonúriu. s fenylketonúriou je spojený oneskorený mentálny vývoj.

2-amino-3-indolpropiónová kyselina: je aromatická aminokyselina gluko a ketogénna. obsahuje vo svojej molekule benzénové a pyrolové jadro. je tryptofán. je aminokyselina esenciálna. jej hydroxalačný produkt je substrát pre syntézu serotonínu. v priebehu metabolizmu môže z neho vznikať kyselina nikotínová. jej dekarboxyláciou vzniká tryptamín. tryptofándekarboxyláza vyžaduje ako koenzým tiamindifosfát.