Prvá reakcia potrebná pre zapojenie glukogénnych aminokyselín do glukoneogenézy je: transaminačná, vyžadujúca ako koenzým tiamindifosfát transaminačná, vyžadujúca ako koenzým pyridoxalfosfát dekarboxylačná reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je kyseliny acetoctová reakcia, v ktorej akceptorom aminoskupiny je jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu reakcia, kde akceptorom aminoskupiny je 2-oxokyselina s tromi uhlíkmi reakcia spojená s oxidačnou deamináciou kyseliny glutámovej strata aminoskupiny viazanej na druhom uhlíku príslušnej aminokyseliny .
Substrátom pre glukoneogenézu môže byť 2-oxokyselina s tromi uhlíkami, ktorá vzniká: transamináciou alanínu priamou deamináciou alanínu priamou deamináciou serínu, kde koenzým je pyridoxalfosfát priamou deamináciou cysteinu, kde koenzýmom je tiamindifosfát redukciou kyseliny mliečnej z kyseliny asparágovej oxidačnou dekarboxyláciou z cysteinu cysteindesulfhydrázou z kyseliny mliečnej laktátdehydrogenázou s koenzýmom NAD+ .
Medzi glukogénne aminokyseliny patrí: cysteín, serín, alanín aminokyselina, ktorá vzniká transamináciou kyseliny pyrohroznovej aminokyselina, ktorá vzniká z 5-uhlíkovej α-oxokyseliny Krebsovho cyklu alanín, leucín aminokyselina, ktorá vzniká z glycínu a C1 zvyšku treonínu aminokyselina, ktorá tvorí veľkú časť uhlíkového skeletu purínového jadra hydroxyaminokyselina, ktorá má dôležitú úlohu pre reguláciu enzýmovej aktivity kyselina asparágová, ktorá vzniká transamináciou kyseliny acetoctovej .
Pyruvátkarboxyláza je enzým,ktorý: vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, ATP vyžaduje pre svoju aktivitu biotín, CO2, GTP karboxyluje produkt transaminačnej reakcie alanínu dekarboxyluje kyselinu oxaloctovú je lokalizovaný v cytoplazme svalovej bunky je lokalizovaný v mitochondrii hepatocytu patrí medzi induktívne enzýmy syntetizuje sa po vyplavení kortizolu.
Substrátom pre fosfoenolpyruvátkarboxykinázu je 2-oxo-kyselina, ktorá obsahuje päť uhlíkov 2-oxo-kyselina ktorá v reakcii s acetyl-CoA dáva kyselinu citrónovú produkt transaminačnej reakcie kyseliny asparágovej produkt transaminačnej reakcie kyseliny glutámovej produkt karboxylačnej reakcie pyruvátu medziprodukt syntézy vyšších karboxylových kyselín kyselina acetoctová dikarboxylová 4-uhlíková 2-oxokyselina .
AMK s rozvetveným reťazcom, ktoré vstupujú do glukoneogenézy cez sukcinylCoA: sú valín, leucín, izoleucín sú metionín a valín sú valín a izoleucín porucha metabolizmu týchto aminokyselín vedie ku chorobe javorového sirupu patria medzi esenciálne aminokyseliny sú len ketogénne aminokyseliny sú len glukogénne aminokyseliny ich aminodusík je zo svalu transportovaný vo forme alanínu.
Metionín: je aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule po aktivácii s ATP je donorom metyl-skupiny jeho aktívna forma je S-adenozylhomocystein s dvojväzbovou sírou v molekule vstupuje do glukoneogenézy cez sukcinyl-CoA ak je aktivovaný na S-adenozylmetionín, síra je trojväzbová je esenciálna aminokyselina jeho aktívna forma je donorom metyl-skupiny pre syntézu tymínu je súčasťou glutatiónu .
Kyselina glutámová: je monoaminodikarboxylová kyselina so šiestimi uhlíkmi do glukoneogenézy sa môže zapojiť po strate aminoskupiny transaminačnou reakciou oxidačnou deamináciou s koenzýmom FAD vzniká oxoglutarát, ktorý sa môže zapojiť do
glukoneogenézy je oxidačnou deamináciou premenená na 2-oxoglutarát pomocou glutamátdehydrogenázy je zložkou tripeptidu potrebného v oxidačnoredukčných reakciách je dôležitý donor aminoskupiny pre syntézu esenciálnych aminokyselín oxidačnou deamináciou poskytuje NH3, oxalacetát a NADH + H+ môže vzniknúť redukčnou amináciou jedného z medziproduktov Krebsovho cyklu.
Bázická aminokyselina s guanidínovou skupinou môže vstúpiť do glukoneogezy cez: .
Aminokyselina, ktorá môže vstúpiť do glukoneogenézy cez oxoglutarát je: glycín leucín aminokyselina s imidazolovým kruhom aminokyselina, ktorá po dekarboxylácii poskytuje mediátor stimulujúci sekréciu HCl histidín histamín tryptofan aminokyselina, ktorá môže byť substrátom pre jednouhlíkový zvyšok .
Oxokyselina, ktorá je jedným z medziproduktov glukoneogenézy: je kyselina acetoctová je oxalacetát je produkt transaminácie kyseliny asparágovej vzniká z pyruvátu reakciou katalyzovanou fosfoenolpyruvátkarboxykinázou vzniká z pyruvátu karboxylačnou reakciou prebiehajúcou v cytozole vzniká karboxyláciou pyruvátu v mitochondriách hepatocytov pri hladovaní dochádza ku zníženiu jej tvorby je dôležitý substrát pre Krebsov cyklus.
Leucín: je aminokyselina s rozvetveným reťazcom je neutrálna aminokyselina so šiestimi uhlíkmi v molekule patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny je čisto ketogénna aminokyselina jeho degradačné produkty sú kyselina pyrohroznová a acetón intenzívne je využívaný kostrovým svalom po transaminačnej reakcii poskytuje substrát pre syntézu glukózy po transaminácii poskytuje substrát pre syntézu ketolátok .
Gluko a ketogénne aminokyseliny: patrí k nim valín, leucín,izoleucín, tryptofán patrí k nim izoleucín, lyzín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán časť uhlíkovej kostry sa môže zapojiť pre syntézu glukózy, časť pre syntézu ketolátok acetyl-CoA z izoleucínu sa môže využiť pre syntézu glukózy propionyl-CoA z izoleucínu môže priamo vstúpiť do Krebsovho cyklu propionyl-CoA z izoleucínu sa môže premeniť na sukcinyl-CoA za prítomnosti vit.B12
a biotínu jeden z degradačných produktov gluko a ketogénnych aminokyselín sa môže využiť pre
syntézu kyseliny acetoctovej alebo cholesterolu propionyl-CoA z leucínu po premene na sukcinyl-CoA sa môže využiť pre syntézu
tetrapyrolov .
Pri hladovaní dochádza ku zvýšenému katabolizmu aminokyselín: leucín môže poskytnúť uhlíkovú kostru pre syntézu glukózy, ktorú môžu využiť bunky z leucínu môžu vzniknúť ketolátky využívané hlavne erytrocytmi z alanínu, cysteínu, serínu vzniká glukóza, ktorú môžu využívať všetky bunky ketolátky vytvorené z alanínu môže využiť mozog pri dlhodobom hladovaní nevratnosť reakcie, ktorú katalyzuje pyruvátdehydrogenáza zabraňuje vytvoreniu glukózy
z leucínu acetyl-CoA z izoleucínu môže slúžiť pre syntézu ketolátok, sukcinyl-CoA pre syntézu
glukózy alanín je najdôležitejší substrát pre glukoneogenézu, hlavne v pečeni leucín je najdôležitejší substrát pre ketogenézu .
3-HO,3-CH3- glutaryl-CoA: je medziprodukt syntézy ketolátok v mitochondriách je medziprodukt syntézy cholesterolu v cytoplazme vzniká v mitochondriách všetkych živočíšnych buniek vzniká ako medziprodukt metabolizmu valínu, leucínu a izoleucínu v metabolizme leucínu môže z neho vzniknúť sukcinyl-CoA a kyselina acetoctová môže z neho vzniknúť propionyl-CoA a acetyl-CoA môže z neho vzniknúť kyselina acetoctová a acetyl-CoA vzniká v metabolizme valínu.
Oxidázy aminokyselín: majú koenzým pyridoxal-5-fosfát oxidačne deaminujú všetky L-aminokyseliny majú koenzým FAD resp. FMN pri oxidačnej deaminácii vznuká H2O2 a príslušná oxokyselina patria medzi aeróbne dehydrogenázy katalyzujú hlavne oxidačnú deamináciu D-aminokyselín lokalizované sú hlavne v mitochondriách pečene lokalizované sú hlavne v peroxizómoch hepatocytov .
Pri nepriamej deaminácii aminokyselín: deaminácia pozostáva z dvoch čiastkových reakcií v prvej časti reakcie, aminoskupina sa prenáša na oxokyselinu za vzniku amidu aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina asparágová transaminačná reakcia je prvým stupňom nepriamej deaminácie aminoskupina sa sústreďuje do spoločného medziproduktu, ktorým je kyselina glutámová dôležité koenzýmy v týchto reakciách sú tiamíndifosfát, pyridoxalfosfát a NAD resp NADP koenzýmom transaminácie je pyridoxal-5-fosfát koenzýmom glutamátdehydrogenázy je NAD resp. NADP .
Univerzálnym akceptorom aminoskupiny z väčšiny aminokyselín môže byť: kyselina acetoctová kyselina oxaloctová kyselina 2-oxoglutárová oxokyselina, ktorá vzniká v metabolizme ketolátok 5-uhlíková oxokyselina, ktorá je intermediátom Krebsovho cyklu oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu
s koenzýmom NAD oxokyselina, ktorá po transaminácii poskytuje substrát pre oxidačnú deamináciu
s koenzýmom FAD, FMN je citrulín.
Koenzýmom oxidáz D-aminokyselín je: dinukleotid, ktorý obsahuje pyrimidínovú a purínovú dusíkatú bázu mononukleotid, resp. dinukleotid, ktorý obsahuje vit. B2 NAD, NADP koenzým, ktorého redukovaná forma poskytuje 3 ATP po reoxidácii v dýchacom reťazci koenzým, ktorého vitamínová zložka je kyselina nikotínová koenzým FAD, FMN koenzým, ktorého vitamínová zložka je riboflavín koenzým, z ktorého sa vodíky prenášajú priamo na kyselík za vzniku H2O2 .
Aminokyselina s piatimi uhlíkmi, ktorá vzniká transamináciou väčšiny aminokyselín: je dikarboxylová bázická aminokyselina je neutrálna aminokyselina je kyselina glutámová je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou
s koenzýmom FAD je aminokyselina, ktorá sa môže oxidačne deaminovať glutamátdehydrogenázou
s koenzýmom NAD je aminokyselina, ktorá je súčasťou glutatiónu je aminokyselina, ktorá sa oxidačne deaminuje v mitochondriách je ústredná monoaminodikarboxylová aminokyselina v metabolizme aminokyselín .
Glutamátdehydrogenáza: lokalizovaná je v cytoplazme bunky katalyzuje nevratnú reakciu deaminácie glutamátu redukovaná forma jej koenzýmu poskytuje v dýchacom reťazci 3 ATP katalyzuje vratnú reakciu lokalizovanú v mitochondriách katalyzuje reakciu, rovnováhu ktorej ovplyvňuje koncentrácia substrátov a produktov pri vysokej koncentrácii NADH, reakcia prebieha v smere tvorby oxoglutarátu pre syntézu neesenciálnych aminokyselín je dôležitá redukčná aminácia oxoglutarátu pri vysokej koncentrácii NAD+, ADP, reakcia katalyzovaná týmto enzýmom prebieha
v smere tvorby oxoglutarátu a NH3.
NAD: je koenzýmom transamináz aminokyselín napr. AST, ALT redukovaná forma môže poskytnúť v dýchacom reťazci 2 molekuly ATP je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorej redukovaná formav dýchacom reťazci dáva 3
molekuly ATP je koenzýmom enzýmu, ktorý katalyzuje oxidačnú deamináciu glutamátu v cytoplazme spolu s NADP je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje nevratnú reakciu
oxidačnej deaminácie glutamátu je koenzýmom glutamátdehydrogenázy, ktorá katalyzuje vratnú reakciu oxidačnej
deaminácie glutamátu je koenzýmom oxidoreduktáz najviac zastúpených v oxidačnom metabolizme bunky obsahuje vo svojej molekule purínové a pyrimidínové jadro.
Transaminázy, ktoré majú v klinike diagnostický význam sú: glutamátdehydrogenáza lokalizovaná v cytoplazme aspartátaminotransferáza (AST) lokalizovaná len v cytoplazme alanínaminotransferáza (ALT) lokalizovaná v mitochondriách enzýmy krvnej plazmy enzýmy, ktorých aktivity v krvi stúpajú pri poškodení buniek aktivita ALT, ktorá stúpa hlavne pri poškodení pečene aktivita AST, ktorá stúpa hlavne pri poškodení myokardu sú enzýmy, ktoré majú koenzým tiamindifosfát .
Pre tvorbu glutamátu redukčnou amináciou sú potrebné: 2-oxoglutarát , pyridoxal-5-fosfát , NH3 2-oxoglutarát, NAD 2-oxoglutarát, NADH+H+, (NADPH+H+), NH3 2-oxoglutarát, NADH+H+, NH3, glutamátdehydrogenáza jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor NH3 jeden z medziproduktov Krebsovho cyklu ako akceptor vodíkov z NAD koenzým enzýmu, ktorý obsahuje vo svojej molekule purínovú a pyridínovú bázu koenzým enzýmu, ktorý sa redukuje po prijatí dvoch elektrónov a 1 H+.
Pre reakciu oxidačnej deaminácie glutamátu je potrebné: enzým, ktorého koenzýmom je FAD enzým, ktorého koenzýmom je NAD resp NADP glutamátdehydrogenáza nedostatok kyslíka dostatočný prísun substrátov napr. NADPH+H+ glutamát, ktorý vzniká transaminaciou oxalacetátu NAD+, O2, cytosólová glutamátdehydrogenáza vyplavenie inzulínu.
Pri nepriamej deaminácii sa aminoskupiny aminokyselín sústreďujú v spoločnom
medziprodukte: v kyseline pyrohroznovej v jednom zmedziproduktov Krebsovho cyklu v kyseline acetoctovej v kyseline 2-oxoglutárovej v dikarboxylovej 2-oxokyseline s piatimi uhlíkmi v medziprodukte metabolizmu VKK v 2-oxokyseline, ktorá vzniká v aerobnej glykolýze v 2-oxokyseline, ktorá oxidačnou dekarboxyláciou poskytuje sukcinyl-CoA .
Koenzýmom enzýmu, ktorý oxidačne deaminuje kyselinu glutámovú je: NAD NADPH+H+, ktorý po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 3 ATP koenzým, ktorého redukovaná forma po reoxidácii v dýchacom reťazci poskytuje 2 ATP FAD, FMN koenzým, ktorý pri redukcii priberá dva elektróny a 1 H+ mononukleotid s pyrimidínovou bázou mononukleotid, ktorého vitamínová zložka je vit. B3 dinukleotid, ktorého aktívna zložka je derivát kyseliny nikotínovej.
Nepriama deaminácia aminokyselín vyžaduje: koenzým pyridoxal-5-fosfát (v prvej fáze) koenzým NAD+ (v druhej fáze) špecifickú transaminázu kyselinu acetoctovú koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B3 koenzým, ktorého vitamínová zložka je vit.B2 dehydrogenázu kyseliny glutámovej, ktorá je typický mitochondriový enzým 5-uhlíkovú dikarboxylovú 2-oxokyselinu.
D-aminokyseliny: sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je NAD resp. NADP sú deaminované oxidázami, ktorých koenzým je FMN, resp. FAD k ich deaminácii je potrebný pyridoxal-5-fosfát a NAD po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O a NH3 po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina, H2O2 a NAD po ich deaminácii vznikne príslušná oxokyselina , H2O2 a FMN odbúravajú sa v mitochondriách odbúravajú sa v peroxizómoch.
Amoniak je transportovaný z tkanív do pečene prostredníctvom: močoviny kyseliny močovej látky, ktorá má v molekule amidovú väzbu a je transportnou netoxickou formou amoniaku glutamínu amidu kyseliny glutámovej látky vznikajúcej enzýmom glutamínsyntázou vyžadujúcou ATP látky, ktorá je potrebná na neutralizáciu moča látky, pre syntézu ktorej je potrebná energia vo forme GTP .
Aminokyseliny obsahujúce -SH resp. -OH skupinu sa deaminujú (okrem treonínu): priamou deamináciou enzýmom, ktorého koenzým je NAD enzýmom, ktorého koenzým je FAD enzýmom, ktorého koenzým je pyridoxal-5-fosfát za vzniku oxalacetátu z cysteínu za vzniku pyruvátu zo serínu za vzniku pyruvátu z obidvoch aminokyselín za vzniku laktátu z obidvoch aminokyselín .
Serín sa deaminuje: seríndehydratázou, ktorej koenzým je FMN deamináciou, ktorú zaraďujeme medzi priame deaminácie seríndehydratázou, ktorej koenzýmom je aktívna forma vitamínu B6 desaturačnou deamináciou na produkt reakcie, ktorým je oxalacetát na produkt reakcie potrebný pre glukoneogenézu na produkt reakcie, ktorým je 2-oxo-propionová kyselina seríndehydrogenázou .
Cystein: je 2-amino-3-tiopropiónová kyselina má na treťom uhlíku naviazanú aminoskupinu aminoskupinu stráca po oxidačnej deaminácii enzýmom, ktorého koenzýmom je FMN je deaminovaný cysteindesulfhydrázou s koenzýmom pyridoxal-5-fosfát po deaminácii vzniká oxalacetát po deaminácii vzniká 2-oxo-glutarát produktom deaminácie je látka dôležitá pre glukoneogenézu je substrát pre vznik glutatiónu .
Desaturačnou deamináciou sa odstraňuje aminoskupina z: tryptofánu aminokyseliny s imidazolovým kruhom tyrozínu histidínu histidínu histidázou treonínu, treonínaldolázou bázickej aminokyseliny zastúpenej v histónoch vo vyššej koncentrácii aminokyseliny s pyrazolovým kruhom .
Dekarboxyláciou: stráca aminokyselina svoje pôvodné vlastnosti vzniká sekundárny amín aminokyseliny vzniká primárny amín vznikajú amíny dôležité v regulačných reakciách vznikajú amíny zúčastňujúce sa prenosu nervového vzruchu napr. histamín vzniká amín dôležitý pre syntézu fosfolipiddov vzniká amín dôležitý pre sekréciu žalúdočnej šťavy vzniká amín ovplyvňujúci kontrakciu maternice .
Koenzýmová forma vitamínu B6 je potrebná pre: dekarboxyláciu 2-aminopropiónovej kyseliny (alanínu) priamu deamináciu cysteínu a serínu transamináciu histidínu treonínaldolázu vznik primárneho aminu dôležitého pre syntézu fosfolipidov syntézu β alanínu z kyseliny glutámovej syntézu inhibičného neuromediátora (GABA) serotonínu z OH-tryptofánu .
Dekarboxyláciou kyseliny 2-amino 3-OH propiónovej kyseliny vzniká: β-alanín sekundárny amin potrebný pre sytézu fosfolipidov etanolamín potrebný pre syntézu kefalínov látka, ktorej metyláciou vzniká cholín etanolamín, potrebný pre syntézu lecitínov amín, potrebný pre syntézu CoA etanolamín, metyláciou ktorého vzniká látka potrebná pre syntézu mediátora parasympatika inhibičný neuromediátor .
Kyselina 4-aminomaslová: vzniká transamináciou kyseliny asparágovej vzniká deamináciou kyseliny glutámovej je dekarboxylačný produkt kyseliny asparágovej vzniká dekarboxyláciou excitačného neuromediátora je inhibičný neuromediátor je súčasťou CoA enzým, ktorý katalyzuje reakciu jej vzniku vyžaduje P-5-P vzniká dekarboxyláciou kyseliny 2-aminoglutárovej .
Kyslá aminokyselina so 4 uhlíkmi: je inhibičný neuromediátor dekarboxyláciou poskytuje etanolamín jej dekarboxylačný produkt je súčasťou CoA jej dekarboxylačný produkt je súčasťou kyseliny patoténovej je excitačný neuromediátor deamináciou poskytuje β alanín jej dekarboxyláciou vzniká primárny amín, ktorý je potrebný pre syntézu fosfolipidov enzým, ktorý katalyzuje jej dekarboxyláciu vyžaduje ako koenzým tiamindifosfát .
Dekarboxyláciou aminokyseliny obsahujúcej imidazolový kruh vzniká: sekundárny aromatický amín primárny amín s heterocyklickým kruhom látka inhibujúca sekréciu HCl látka neovplyvňujúca krvný tlak mediátor alergických reakcií serotonín mediátor sympatika primárny aromatický amín zvyšujúci sekréciu HCl.
Z kyseliny 2-aminoglutárovej dekarboxyláciou vzniká: primárny amín, ktorý je súčasťou CoA primárny amín, ktorý po transaminácii a oxidácii môže byť využitý v Krebsovom cykle inhibičný mediátor, kyselina asparágová inhibičný neuromediátor, kyselina 4-aminomaslová látka, ktorej transamináciou vzniká poloaldehyd kyseliny glutámovej látka, ktorej transamináciou vzniká poloaldehyd kyseliny jantárovej neuromediátor, ktorý vyvoláva hyperpolarizáciu aktiváciou chloridových kanálov inhibičný neuromediátor najrozšírenejší v CNS cicavcov .
Dihydroxyfenylalanín: vzniká hydroxyláciou neesenciálnej aminokyseliny transamináciou poskytuje DOPA dekarboxyláciou z neho vzniká primárny aromatický amín dekarboxyláciou z neho vzniká mediátor sympatika dekarboxyláciou z neho vzniká mediátor parasympatika môže byť substrátom pre syntézu noradrenalínu môže byť substrátom pre syntézu adrenalínu vzniká hydroxyláciou fenylalanínu, pre ktorú vyžaduje FAD .
Serotonín: je dekarboxylačný produkt tryptofánu vzniká dekarboxyláciou aminokyseliny obsahujúcej indolové jadro je dekarboxylačný produkt 5-OH tryptofánu stimuluje sekréciu HCl je mediátor CNS patrí medzi hormóny ovplyvňuje tlak krvi ovplyvňuje hladké svaly.
Koenzýmom dekarboxyláz aminokyselín je: tiamindifosfát pyridoxin aktívna forma vitamínu B5 aktívna forma vitamínu B6 pyridoxal-5-P, ktorý vzniká v reakcii enzýmom pyridoxalkinázou koenzým, ktorý je aj koenzýmom cysteíndesulfhydrázy molekula, ktorá obsahuje pyrimidínové jadro koenzým, ktorý je spoločný pre AST, ALT, treonínaldolázu a dekarboxylázy aminokyselín .
Esenciálne aminokyseliny: sú aminokyseliny, ktoré vznikajú transamináciou príslušných 2-oxokyselín sú aminokyseliny, ktoré si vie organizmus syntetizovať do organizmu sú privádzané potravou patrí k nim treonín a histidín patrí k nim valín, leucín a izoleucín patrí k nim glukogénna aminokyseliny leucín zdrojom aminoskupiny pre ich syntézu je kyselina glutámová môžu byť substrátom pre syntézu podmienečne esenciálnych aminokyselín.
Aminokyselina s imidazolovým kruhom v molekule: je histamín je aromatická neesenciálna aminokyselina je substrát pre syntézu mediátora alergických reakcií je α amino, β-imidazolpropiónová kyselina je glukogénna aminokyselina k transaminácii využíva 2-oxoglutarát a pyridpxal-5-P ako koenzým je aminokyselina, dekarboxyláciou ktorej vzniká histamín je aminokyselina, ktorá je desaturázou premenená na kyselinu urokánovú .
Aminokyselina esenciálna u detí počas rastu: obsahuje v molekule guanínovú skupinu vo svojej molekule má 5 uhlíkov je dôležitá pre syntézu zlúčeniny, ktorá po fosforylácii slúži ako zásobná forma energie pre
svalovú prácu patrí medzi ketogénne aminokyseliny je donorom guanidínovej skupiny pre syntézu guanidínoctovej kyseliny v pečeni v cytoplazme hepatocytu sa hydrolyticky štiepi na močovinu a ornitín je arginín tvorí sa v močovinovom cykle.
Aminokyselina, v molekule ktorej je metylová skupina viazaná na síru: je pre človeka esenciálna pre jej syntézu je nevyhnutný vitamín B1 môže vzniknúť z homocysteínu , kyseliny metyltetrahydrolistovej a vit.B12 je substrátom pre vznik aktívneho metylu patrí medzi glukogénne aminokyseliny je metionín je potrebná pre syntézu napr. cholínu, kreatínu, aktivuje sa za prítomnosti ATP a enzýmu N-metyltransferázy .
Esenciálna aminokyselina treonín: je glukogénna 2-amino-3-OH maslová kyselina je substrátom pre enzým treonínaldolázu jej dekarboxylačný produkt je propanolamin zúčastňuje sa na regulácii enzýmovej aktivity kovalentnou modifikáciou prostredníctvom jej
OH-skupiny pri transaminačnej reakcii využíva 2-oxoglutarát ako akceptor aminoskupiny je hydroxy aminokyselina s tromi uhlíkmi v molekule jej dekarboxylačný produkt je súčasťou vit. B12 enzým, ktorý štiepi treonín na glycín a acetaldehyd potrebuje pre svoju aktivitu pyridoxal-5
fosfát .
Valín: je neesenciálna rozvetvená aminokyselina je esenciálna rozvetvená aminokyselina s 5 uhlíkmi v molekule je čisto ketogénna v metabolizme valínu vzniká metylmalonylCoA a pre ďalšie jeho využitie je potrebný
vitamín B3 poruchu metabolizmu valínu (chorobu javorového sirupu) zapríčiňuje chýbanie enzýmu,
ktorý sa zúčastňuje transaminačnej reakcie chýbanie enzýmu dehydrogenázy 2-oxokyselín zapríčiňuje chorobu javorového sirupu hypervalinémia vzniká v dôsledku neschopnosti transaminácie koenzýmom enzýmu metylmalonylCoA mutázy, ktorý je potrebný pre úplné využitie valínu
je viamínu B12 .
Esenciálna aminokyselina leucín: patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny je nerozvetvená čisto ketogénna aminokyselina je rozvetvená aminokyselina s piatimi uhlíkmi v molekule je aminokyselina čisto ketogénna produkty jej metabolizmu sa môžu využiť pre syntézu oxalacetátu produkty jej metabolizmu sa môžu využiť pre syntézu cholesterolu chýbajúca aktivita enzýmu transaminázy vedie ku chorobe javorového sirupu porucha metabolizmu tejto aminokyseliny vedie ku rozsiahlemu poškodeniu mozgu .
Izoleucín: je glukogénna aminokyselina s rozvetveným reťazcom je ketogénna aminokyselina s rozvetveným reťazcom v priebehu metabolizmu sa časť produktov zapojí do metabolizmu sacharidov a časť do
metabolizmu lipidov poruchou metabolizmu dochádza ku ťažkému poškodeniu mozgu v priebehu metabolizmu vzniká propionyl CoA s 5 uhlíkmi v molekule pre úplné využitie aminokyseliny je potrebný biotin a vitamín B12 stúpnutie koncentrácie kyseliny metylmalonovej v krvi a jej vylučovanie močom svedčí
o nedostatku vitamúnu B12 aminokyselina je intenzívne vychytávaná pečeňou .
Lyzín: je neesenciálna diaminokyselina je bázická aminokyselina so 6 uhlíkmi v molekule patrí medzi gluko a ketogénne aminokyseliny nachádza sa hlavne v bielkovinách obilnín α aminoskupina sa viaže na 2-oxoglutarát pri transaminačnej reakcii využíva sa pre syntézu sfingozínu využíva sa pre syntézu látky, ktorá sprostredkuje prenos VKK do mitochondrie využíva sa pre syntézu L-karnitínu .
Kyselina 2-amino-3-fenylpropiónová: je tryptofán patrí medzi esenciálne aromatické aminokyseliny je gluko a ketogénna je substrátom pre syntézu podmienečne esenciálnej aminokyseliny tyrozínu je fenylalanín jej hydroxylačný produkt je substrát pre syntézu katecholamínov znížená aktivita fenylalaníntransferázy zapríčinuje fenylketonúriu s fenylketonúriou je spojený oneskorený mentálny vývoj .
2-amino-3-indolpropiónová kyselina: je aromatická aminokyselina gluko a ketogénna obsahuje vo svojej molekule benzénové a pyrolové jadro je tryptofán je aminokyselina esenciálna jej hydroxalačný produkt je substrát pre syntézu serotonínu v priebehu metabolizmu môže z neho vznikať kyselina nikotínová jej dekarboxyláciou vzniká tryptamín tryptofándekarboxyláza vyžaduje ako koenzým tiamindifosfát .
|
